Узелковый периартериит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Полный обзор узелкового периартериита: симптомы, формы болезни, лечение

Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.

Введение

Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.

Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:

  • По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
  • Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
  • Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.

Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.

Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.

Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите. Нажмите на фото, чтобы увидеть его полностью

Причины патологии

Точные причины болезни неизвестны.

Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.

Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.

Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.

Что происходит с сосудами при узелковом периартериите

В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.

Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.

Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В — аутоиммунное воспаление

Симптомы патологии

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

Симптом Описание
Повышение температуры Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление»
Поражение почек Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы

Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов. Нажмите на фото, чтобы его увидеть

Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип течения Симптомы Длительность жизни
Доброкачественное Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение Поражение почек и злокачественная гипертензия До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике От 5 до 12 месяцев

Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериита

Нормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.

Читайте также:  Сбор трав при заболеваниях желудочно-кишечного тракта №49, 50 гр

Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.

Как устанавливается диагноз

Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностики Описание
1. Похудение более 4 кг за месяц Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках Вне травмы или инфекции
4. Миалгия Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)

Методы лечения

Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.

Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.

Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.

При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.

Схема плазмафереза

Лекарства

Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».

В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.

Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.

IllnessNews.ru о кардиологии

Информация, опубликованная в статье, носит ознакомительный характер. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!
Поделитесь ссылкой и ваши друзья узнают, что вы заботитесь о своем здоровье и придут к вам за советом! Спасибо ツ

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит также называют узелковым полиартериитом. Это заболевание поражает маленькие и средние артерии. Оно не затрагивает капилляры, артериолы и венулы.

  1. Что это такое
  2. Причины
  3. Чем опасно
  4. Классификация
  5. Симптомы
  6. Когда и к какому врачу необходимо обратиться
  7. Методы диагностики
  8. Лечение
  9. Профилактика
  10. Прогнозы
  11. Полезное видео: узелковый периартериит

Что это такое

Точной причины появления заболевания нет. Врачи отмечают, что пусковым фактором может стать вакцинация, введение различных препаратов и переохлаждение. В определенных условиях организм отвечает на них гиперергической реакцией с образованием иммунных комплексов. Они закрепляются на стенках сосудов и провоцируют развитие аутоиммунного воспаления.

Страдают данным заболеванием в основном мужчины возрастом от 30 до 50 лет. Также оно встречается у детей от года до 7 лет. Причиной образования в последнем случае является генетическая мутация.

Данное заболевание относят к группе системных васкулитов. Одним из их признаков является наличие воспаления в стенках сосудов.

При узелковом периартериите происходит поражение средних и мелких сосудов, что приводит к их расширению и формированию аневризмов. Они нарушают кровообращение внутренних органов и тканей.

Впервые заболевание было описано в 1896 году Куссмаулем и Майером. Данная патология сопровождается лихорадкой, ночной потливостью, снижением веса, болью, мелкими гнойниками на теле.

Развивается заболевание от пары недель до нескольких месяцев. Каким образом происходит поражение стенок сосудов выявить не удается. Разглядывая пораженные участки под микроскопом какие-либо изменения увидеть нельзя. В основном затрагиваются артерии мышечного типа.

При узелковом периартериите повышается вероятность развития инфарктов различных органов, образование кровоизлияний и рубцовых процессов.

Также в местах поражения стенок сосудов появляется усиленная свёртываемость крови. Происходит склеивание тромбоцитов, эритроцитов, что приводит к тромбозу.

Причины

Точно сказать почему появляется данное заболевания врачи не могут. Но различные наблюдения позволяют сделать вывод, что спровоцировать узелковый периартериит может применение некоторых медикаментов.

Практически у половины пациентов были обнаружены антигены гепатита В. Гепатит С был обнаружен у 5% больных. Точно сказать, что это является предшественником заболевания врачи не могут.

Обычно в первые полгода после инфицирования гепатитом возможно развитие узелкового периартериита. В этом случае происходит поражение ЖКТ, яичек, почек. Повышается вероятность образования злокачественной гипертонии.

Повлиять на образование патологии могут и другие инфекционные агенты, такие как:

  • вирус ветряной оспы;
  • Т-клеточный лейкоз;
  • туберкулёз;
  • возбудители саркоспоридиоза;
  • стрептококки.

К провоцирующим заболеваниям относят ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Также одной причин возникновения узелкового периартериита является генетическая предрасположенность к заболеванию.

Чем опасно

Практически у 70% больных спустя 2 месяца наблюдается повышенное давление и прогрессирующая почечная недостаточность. Могут быть поражены нервы. В этом случае чувствительность сохраняются, но движения ограничены.

Возможно воспаление сосудов брюшной полости, оно сопровождается сильными болями. Это может привести к язве, некрозу желчного пузыря и перитониту.

В редких случаях поражаются сосуды сердца. Воспаление в них приводит к инфаркту миокарда, лёгких, яичек, мозга.

Классификация

Узелковый периартериит классифицируют на:

  • астматический;
  • классический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангитический.

Также разделяют по течению заболевания.

  1. Доброкачественное. В этом случае возможны рецидивы с ремиссии до 5 лет.
  2. Медленно прогрессирующее. При данном течении заболевания наблюдается нарушение кровообращения в ногах и руках. Ее длительность составляет до 10 лет.
  3. Рецидивирующее. Может появится обострение при снижении дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, в случае переохлаждения или лекарственной аллергии. Возможны поражения новых органов.
  4. Быстро прогрессирующее. Наблюдается при тяжёлом поражении почек. Прогноз определяется исходя из сосудистых осложнений.
  5. Острая форма. Встречается крайне редко. Продолжительность жизни в этом случае составляет от 5 месяцев до года. Смерть наступает по причине хронической почечной недостаточностью, тяжёлой артериальной гипертензии, церебральных расстройств, сердечной недостаточности, перфорации язв и тромбоза артерий.
Читайте также:  К какому врачу обращаться при запорах – у взрослых, кто лечит констипацию

Симптомы

Заболевание развивается постепенно. Основными симптомами узелкового периартериита являются:

  • воспаленные суставы;
  • боли в мышцах и суставах;
  • лихорадка;
  • высыпания на коже;
  • головные боли;
  • поражение почек;
  • геморрагический инсульт;
  • инфаркт мозга;
  • психоз;
  • нарушения в работе ЖКТ;
  • поражение половых органов, печени, глаз;
  • артериальная гипертензия.

При появлении заболевания человек начинает резко худеть. На его теле появляются сетчатые, пятнистые рисунки. У наблюдается слабость в ногах, болят яички, возможно инфицирование вирусом гепатита В.

В основном симптомы заболевания появляются быстро. Поднимается температура тела до 38°, болят мышцы голени. В течение месяца человек может похудеть на 20 кг. Крайне редко развивается ишемия конечностей. Она может привести к гангрене.

Когда и к какому врачу необходимо обратиться

Занимаются лечением терапевт и ревматолог. Обращать к ним следует при подозрении на узелковый периартериит.

В основном он проявляет себя волноподобной лихорадкой, бледной кожей, сыпью, наличием подкожных узелков на руках и ногах. В этот период человек испытывает слабость и боль. Наблюдается повышенное артериальное давление.

При поражении лёгких у человека появляется кашель. Иногда он сопровождается кровью. Появляется боль в груди, дыхательные шумы и хрипы. Когда поражены органы пищеварения человека тошнит, у него диарея, боли.

Методы диагностики

Диагностика узелкового периартериита включает в себя сбор анамнеза и физикальный осмотр больного. К дополнительным обследованиям относится:

  • анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • диагностика гепатита;
  • ангиография артерий;
  • биопсия пораженной кожи и мышц.

В некоторых случаях диагностика может быть затруднена, так как симптомы узелкового периартериита схожи с проявлениями других заболеваний.

Чтобы установить точный диагноз клинические признаки сопоставляют с данными лабораторных обследований. Это позволяет исключить другие заболевания.

Лечение

Лечение узелкового периартериита включает в себя щадящую диету. Она наполнена солями кальция, витаминами. Необходима для профилактики поражения желудка и остеопороза.

К основному лечению относится применение глюкокортикоидных гормонов, цитостатиков, плазмафереза. В первый месяц назначаются большие дозы глюкокортикоидов. Постепенно она снижается. Поддерживающее лечение может проводиться до 5 лет.

Глюкокортикоиды обязательно сочетают с циклофосфамидами. Пару недель они принимаются в больших дозах, после ремиссии приходят на поддерживающую терапию. В этот период его могут заменить на менее токсичные азатиоприном или метотрексатом.

Лечение узелкового периартериита могут назначать исходя из симптомов. Так при быстром нарастании почетной недостаточности используют сеансы плазмафереза. Во время данной процедуры происходит искусственное очищение крови от продуктов обмена веществ. При наличии вирусного гепатита применяют ламивудин и интерферон. В этот период циклофосфамид не используют.

Хирургическое вмешательство применяется в случае ишемии и некроза кишечника, при аппендиците, холецистите.

Когда в головном мозге образуются аневризмы применяется эндоваскулярное вмешательство. В этом случае в просвет сосуда устанавливаются микроспирали.

В случае тяжёлой почечной недостаточности применяют трансплантацию почек.

Профилактика

Какие-либо основные методы по профилактике узелкового периартериита на данный момент не разработаны. Единственное, врачи рекомендуют избегать переохлаждения, переливания препаратов крови и защищать себя от различных инфекций.

Прогнозы

Если узелковый периартериит не лечить, то вероятность летального исхода в течение 5 лет составляет 95%. Большинство пациентов гибнет в первые три месяца. Именно в этот период могут появиться трудности с установкой диагноза. В основном люди погибают от обширного воспаления сосудов, инфекций, инфаркта и инсульта.

Использование глюкокортикоидов увеличивают 5-летнюю выживаемость на 60%. А совместное использование гормонов и цитостатиков до 80%. При достижении полной ремиссии вероятность развития рецидива составляет 57%. Негативно на прогноз может отразиться вовлечение головного и спинного мозга.

При узелковом периартериите у детей полное выздоровление можно добиться практически в половине случаев. В 30% заболевание переходит в стойкую ремиссию. Только в этом случае потребуется постоянный прием лекарств.

Лишь в 4% возможен летальный исход. Смерть наступает в случаях поражения мозга, черепно-мозговых нервов.

При положительном исходе заболевания, достижения полной ремиссии, пациенту следует оставаться под наблюдением ревматолога. Ему необходимо избегать переохлаждения, инфекций, неконтролируемого приема лекарственных препаратов.

Также повторно вызвать болезнь могут беременности, роды и аборт. При рецидиве назначают преднизолон и иммунодепрессанты.

Полезное видео: узелковый периартериит

Симптомы и лечение узелкового периартериита

Дата публикации статьи: 28.06.2018

Дата обновления статьи: 1.03.2019

Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.

Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.

Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.

Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.

Особенности заболевания

Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».

Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:

  • В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
  • В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
  • Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.

Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.

Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.

При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.

Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.

Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:

На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.

Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.

Почему он может возникать?

Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.

Есть лишь несколько теоретических допущений:

  • Человек переболел сифилисом.
  • Сосуды были повреждены механическим образом.
  • Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
  • Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
  • У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.

Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.

Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».

Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.

Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.

У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.

Как изменяются сосуды?

Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.

Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.

Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.

Читайте также:  Касторовое масло инструкция по применению показания, противопоказания, побочное действие – описание

Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.

Возможные формы и типы

Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:

Тип Особенности
Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы) Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения.
Моноорганная узелковая Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу.
Кожно-тромбангиическая Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов.
Астматическая (легочный васкулит) Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких.

По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:

  • М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
  • М30.2 – ювенильная форма.
  • М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
  • М30.8 – любые другие состояния.

Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:

  • Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
  • Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
  • Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
  • Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
  • Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.

Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.

Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.

Симптомы и характерные признаки

Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:

  • При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
  • Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
  • Снижается выделение мочи.
  • Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
  • Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
  • Суставы начинают болеть — артралгия.
  • Ухудшение зрения.
  • Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
  • Постоянно болит голова.

Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:

  • Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
  • Некроз — омертвение участков кожного покрова.
  • Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
  • Отмирание фаланг пальцев.
  • Узловатые формирования под кожей.
  • Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.

Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.

Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.

Диагностические методы

Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.

Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:

  1. Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
  2. Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
  3. Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
  4. Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
  5. При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
  6. Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
  7. Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
  8. У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
  9. Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
  10. Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.

Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.

Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:

  • Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
  • Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
  • УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
  • Рентген легких при наличии астматических проявлений.

Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.

Как проводится лечение?

Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):

  • Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
  • Проводится плазмаферез и гемосорбция.

При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.

Медикаментозная терапия

Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:

  • Преднизолон.
  • Дексаметазон.
  • Триамцинолон.

Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.

Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.

Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.

Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.

На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.

Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.

Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.

Плазмаферез

Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.

Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.

Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.

Гемосорбция

Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.

Прогноз

Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.

Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.

Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.

Профилактические меры

Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.

При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.

Ссылка на основную публикацию
Удаление кондилом полового члена, мошонки, лобковой области радиоволновым методом в Москве – Многопр
Папилломавирусная инфекция. Второе мнение Не уверены в правильности поставленного вам диагноза? Прочь сомнения! Приходите в «МедикСити» и бесплатно проконсультируйтесь у...
У кота под шеей странные шишки
Шишка на шее у кота: под кожей шарик, опухоль У каждого питомца может возникнуть шишка на шее. Наиболее часто это...
У котенка рвота с глистами
У котенка рвота с глистами. Борьба с гельминтозом Если у котенка рвота с глистами — борьба с гельминтозом должна быть...
Удаление межпозвоночной грыжи опасно ли делать операцию
После операции на шейном отделе позвоночника отзывы Операции поводятся при стенозирующем поражении позвоночного канала (сужение позвоночного канала вследствие остеохондроза либо...
Adblock detector