Тромбоцитопения в неонатальном периоде как следствие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у м

Тромбоцитопения

Тромбоцитопения – количественное нарушение тромбоцитарного звена гемостаза, характеризующееся снижением количества тромбоцитов в единице объема крови. Клинические признаки тромбоцитопении включают повышенную кровоточивость из поврежденной кожи и слизистых, склонность к образованию синяков и геморрагической сыпи, спонтанные кровотечения различных локализаций (носовые, десневые, желудочные, маточные и др.). Гематологическая диагностика основывается на изучении общего анализа крови с подсчетом тромбоцитов, иммунологическом обследовании, исследовании пунктата костного мозга. Возможными методами лечения тромбоцитопении являются медикаментозная терапия, спленэктомия, экстракорпоральное очищение крови.

  • Причины тромбоцитопении
  • Классификация
  • Симптомы тромбоцитопении
  • Диагностика
  • Лечение тромбоцитопении
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тромбоцитопении – различные по этиологии, патогенезу и течению геморрагические диатезы, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости вследствие уменьшения количества кровяных пластинок. Пороговым критерием тромбоцитопении в гематологии принято считать уровень тромбоцитов ниже 150х109/л. Однако развернутая клиническая картина тромбоцитопении обычно развивается при снижении тромбоцитов до 50х109/л, а уровень 30х109/л и ниже является критическим. Физиологическая тромбоцитопения, возникающая у женщин в период менструации или беременности (гестационная тромбоцитопения), обычно не достигает выраженной степени. Патологические тромбоцитопении, обусловленные различными причинами, встречаются у 50-100 человек из 1 млн.

Тромбоциты (бляшки Биццоцеро) представляют собой мелкие кровяные пластинки размером 1-4 мкм. Они образуются из мегакариоцитов костного мозга при непосредственном стимулирующем воздействии полипептидного гормона тромбопоэтина. Нормальный уровень тромбоцитов составляет 150-400х109/л; примерно 70% тромбоцитов непрерывно циркулирует в периферической крови, а 1/3 часть находится в селезеночном депо. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов составляет 7-10 дней, после чего происходит их разрушение в селезенке.

Причины тромбоцитопении

Врожденные тромбоцитопении в большинстве своем являются частью наследственных синдромов, таких как синдром Вискота-Олдрича, анемия Фанкони, синдром Бернара-Сулье, аномалия Мея-Хегглина и др. Поскольку при наследственных тромбоцитопениях, как правило, наблюдаются также качественные изменения тромбоцитов, их принято относить к тромбоцитопатиям.

Причины приобретенных тромбоцитопений крайне разнообразны. Так, возмещение кровопотери инфузионными средами, плазмой, эритроцитарной массой может привести к уменьшению концентрации тромбоцитов на 20-25% и возникновению, так называемой, тромбоцитопении разведения. В основе тромбоцитопении распределения лежит секвестрация тромбоцитов в селезенке или сосудистых опухолях – гемангиомах с выключением значительного количества тромбоцитарной массы из общего кровотока. Тромбоцитопении распределения могут развиваться при заболеваниях, сопровождающихся массивной спленомегалией: лимфомах, саркоидозе, портальной гипертензии, туберкулезе селезенки, алкоголизме, болезни Гоше, синдроме Фелти и др.

Наиболее многочисленную группу составляют тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов. Они могут развиваться как в связи с механическим разрушением тромбоцитов (например, при протезировании сердечных клапанов, искусственном кровообращении, пароксизмальной ночной гемоглобинурии), так и при наличии иммунного компонента.

Аллоиммунные тромбоцитопении могут являться следствием трансфузии иногруппной крови; трансиммунные – проникновения материнских антител к тромбоцитам через плаценту к плоду. Аутоиммунные тромбоцитопении связаны с выработкой антител к собственным неизмененным антигенам тромбоцитов, что встречается при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, миеломной болезни, хроническом гепатите, ВИЧ-инфекции и др.

Гетероиммунные тромбоцитопении обусловлены образованием антител против чужеродных антигенов, фиксирующихся на поверхности тромбоцитов (лекарственных, вирусных и др.). Лекарственно-индуцированная патология возникает при приеме седативных, антибактериальных, сульфаниламидных препаратов, алкалоидов, соединений золота, висмута, инъекциях гепарина и др. Обратимое умеренное снижении числа тромбоцитов наблюдается после перенесенных вирусных инфекций (аденовирусной инфекции, гриппа, ветряной оспы, краснухи, кори, инфекционного мононуклеоза), вакцинации.

Тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов (продуктивные), развиваются при дефиците стволовых гемопоэтических клеток. Такое состояние характерно для апластической анемии, острого лейкоза, миелофиброза и миелосклероза, опухолевых метастазов в костный мозг, дефицита железа, фолиевой кислоты и витамина B12, эффектов лучевой терапии и цитостатической химиотерапии.

Читайте также:  Пилокарпин (Pilocarpine) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные

Наконец, тромбоцитопения потребления возникает в связи с повышенной потребностью в тромбоцитах для обеспечения свертываемости крови, например, при ДВС-синдроме, тромбозах и т. д.

Классификация

Тромбоцитопении принято классифицировать на основании ряда признаков: причин, характера синдрома, патогенетического фактора, тяжести геморрагических проявлений. По этиологическому критерию различают первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные) тромбоцитопении. В первом случае синдром является самостоятельным заболеванием; во втором – развивается вторично, при ряде других патологических процессов.

Тромбоцитопения может иметь острое течение (длительностью до 6 месяцев, с внезапным началом и быстрым снижением количества тромбоцитов) и хроническое (длительностью более 6 месяцев, с постепенным нарастанием проявлений и снижением уровня тромбоцитов).

С учетом ведущего патогенетического фактора выделяют:

  • тромбоцитопении разведения
  • тромбоцитопении распределения
  • тромбоцитопении потребления
  • тромбоцитопении, обусловленные недостаточным образованием тромбоцитов
  • тромбоцитопении, обусловленные повышенным разрушением тромбоцитов: неиммунные и иммунные (аллоиммунные, аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные)

Критерием тяжести тромбоцитопении служит уровень тромбоцитов крови и степень нарушения гемостаза:

  • I — количество тромбоцитов 150-50х109/л – гемостаз удовлетворительный
  • II — количество тромбоцитов 50-20 х109/л – при незначительной травме возникают внутрикожные кровоизлияния, петехии, длительные кровотечения из ран
  • III — количество тромбоцитов 20х109/л и ниже – развиваются спонтанные внутренние кровотечения.

Симптомы тромбоцитопении

Обычно первым сигналом снижения уровня тромбоцитов служит появление кожных кровоизлияний при незначительном травмировании (ударе, сдавлении) мягких тканей. Больные отмечают частое возникновение синяков, специфической мелкоточечной сыпи (петехий) на теле и конечностях, кровоизлияний в слизистые оболочки, повышенную кровоточивость десен и т. п. В этот период тромбоцитопения выявляется лишь на основании изменений гемограммы, чаще исследуемой по другому поводу.

На следующем этапе отмечается увеличение времени кровотечения при незначительных порезах, длительные и обильные менструальные кровотечения у женщин (меноррагии), появление экхимозов в местах инъекций. Кровотечение, вызванное травмой или медицинской манипуляцией (например, экстракцией зуба) может продолжаться от нескольких часов до нескольких суток. Спленомегалия при тромбоцитопении обычно развивается только на фоне сопутствующей патологии (аутоиммунной гемолитической анемии, хронического гепатита, лимфолейкоза и пр.); увеличение печени не характерно. В случае присоединения артралгии следует думать о наличии у пациента коллагеноза и вторичном характере тромбоцитопении; при склонности к образованию глубоких висцеральных гематом или гемартрозов – о гемофилии.

При значительном снижении количества тромбоцитов возникают спонтанные кровотечения (носовые, маточные, легочные, почечные, желудочно-кишечные), выраженный геморрагический синдром после хирургических вмешательств. Профузные некупируемые кровотечения и кровоизлияния в мозг могут стать фатальными.

Диагностика

При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии).

Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др.

Лечение тромбоцитопении

При установлении вторичного характера тромбоцитопении основное лечение заключается в терапии основного заболевания. Вместе с тем, наличие выраженного геморрагического синдрома требует госпитализации пациента и оказания неотложной медицинской помощи. При активных кровотечениях показаны трансфузии тромбоцитов, назначение ангиопротекторов ( этамзилаа), ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой кислоты). Исключается прием ацетилсалициловой кислоты, антикоагулянтов, НПВС.

Пациентам с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой проводится глюкокортикоидная терапия, внутривенное введение иммуноглобулина, плазмаферез, химиотерапия цитостатиками. В отдельных случаях (при неэффективности медикаментозной терапии, повторных кровотечениях) показана спленэктомия. При тромбоцитопениях неиммунного характера проводится симптоматическая гемостатическая терапия.

Читайте также:  Пищевое отравление у ребенка - статьи об инфекционных болезнях

Преходящая неонатальная тромбоцитопения

Рубрика МКБ-10: P61.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных

Синонимы: фетальная/неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения

Аллоимунная тромбоцитопения новорожденных развивается в результате аллоиммунизации матери антигенами тромбоцитов плода, унаследованных от отца. Проявляется тяжелой изолированной тромбоцитопенией в остальном у здоровых новорожденных.

Заболеваемость оценивается порядка 1/800 — 1/1 000 живорожденных.

Этиология и патогенез [ править ]

Тромбоцитопения новорожденных, вызванная материнскими антителами. Разрушение тромбоцитов плода материнскими антителами происходит так же, как разрушение эритроцитов при гемолитической болезни новорожденных. В большинстве случаев тромбоцитопения новорожденных связана с тромбоцитарным антигеном Zw a . В отличие от несовместимости по антигенам системы Rh, тромбоцитопения новорожденных в 50% случаев наблюдается при первой беременности. Геморрагический синдром развивается вскоре после рождения и может быть разной тяжести.

Клинические проявления [ править ]

Клиническая картина заболевания может варьироваться от субклинической умеренной тромбоцитопении до опасных для жизни кровотечений в неонатальном периоде. В случаях тяжелой тромбоцитопении наблюдаются петехии, пурпура или цефалогематома при рождении, которая несет высокий риск развития внутричерепного кровоизлияния (до 20% зарегистрированных случаев), что приводит к смерти или к неврологическим осложнениям.

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Диагностика [ править ]

Методом абсорбции в сыворотке матери обнаруживаются антитела к тромбоцитам новорожденного или его отца. Для исследования рекомендуют использовать тромбоциты отца, поскольку они более доступны для исследования. Исключают другие причины тромбоцитопении новорожденных: инфекции, гемангиому, амегакариоцитоз, иммунную тромбоцитопеническую пурпуру у матери, применение некоторых лекарственных средств, например тиазидных диуретиков, во время беременности.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Преходящая неонатальная тромбоцитопения: Лечение [ править ]

Заболевание проходит самостоятельно. Через 2 мес, когда материнские антитела исчезают из крови ребенка, число тромбоцитов нормализуется. При кровотечении показано следующее:

а. Наиболее эффективно переливание отмытых тромбоцитов матери. Переливание тромбоцитарной массы от случайного донора не показано, поскольку антиген Zw a имеется у 98% людей.

б. Для удаления материнских антител из крови новорожденного можно провести обменное переливание крови, а затем перелить тромбоцитарную массу. Осложнения, связанные с обменным переливанием крови, приведены в табл. 16.4.

в. Чтобы снизить скорость разрушения тромбоцитов, иногда назначают преднизон , 1 мг/кг/сут внутрь.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Shapiro S. S., Hultin M. Acquired inhibitors to the blood coagulation factors. Semin. Thromb. Hemost. 1:336, 1975.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Полный текст:

  • Аннотация
  • Об авторах
  • Список литературы
  • Cited By

Аннотация

Приведен обзор патогенеза, дифференциальной диагностики и стратегии лечения различных типов тромбоцитопении. Выделены два основных механизма развития тромбоцитопении — сниженная продукция и повышенное потребление тромбоцитов. Снижение выработки тромбоцитов, обусловленное депрессией мегакариоцитов (продуктивная тромбоцитопения), обычно ассоциируется с апластической анемией, различными формами лейкемии и миелодисплазии, а также с цитостатической терапией. Повышенное потребление тромбоцитов может быть вызвано ауто- и/или аллоантителами, которые связываются с тромбоцитами и стимулируют их быстрое удаление с помощью ретикулоэндотелиальной системы селезенки или печени (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная тромбоцитопения, неонатальная аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и другие формы иммунной тромбоцитопении). Усиленное потребление тромбоцитов, обусловленное внутрисосудистым тромбозом, ведет к тромбоцитопении (неиммунная тромбоцитопения потребления) при синдроме диссеминированого внутрисосудистого свертывания, тромботической тромбоцитопенической пурпуре и гемолитическом уремическом синдроме. Наследственные формы тромбоцитопении обусловлены врожденными дефектами продукции тромбоцитов и/или аномалиями фактора Виллебранда. Многие из них ассоциируются с нарушениями морфологии и функции тромбоцитов. Дефект выработки тромбоцитов считается причиной их низкого содержания в крови при большинстве наследственных тромбоцитопений (неосложненная семейная тромбоцитопения, TER-синдром и др.), но при некоторых из них наблюдалось или предполагалось повышенное потребление тромбоцитов (синдром ВискоттаОлдрича, тромбоцитарный тип или тип IIb болезни Виллебранада, синдром БернараСулье). Лабораторные методы, используемые для дифференциальной диагностики тромбоцитопений, включают в себя: автоматический и визуальный счет числа тромбоцитов, анализ мегакариоцитов в образцах костного мозга, исследование морфологии и функции тромбоцитов, определение тромбоцитарных аутоантител и анализ антигеновмишеней, определение срока жизни и исследование круговорота тромбоцитов. Для лечения продуктивных тромбоцитопений, тромбоцитопений потребления (иммунных и неиммунных форм) и наследственных тромбоцитопений рекомендуются различные стратегии, в т.ч. трансфузии тромбоцитов, иммуносупрессивная и цитостатическая терапия, спленэктомия и др.).

Читайте также:  Лавита — витаминно-минеральный комплекс для женского здоровья

Ключевые слова

Об авторах

Список литературы

1. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Масчан А.А., Мазуров А.В. Аутоантитела против тромбоцитов при тромбоцитопениях у детей. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1995; (12): 636-639.

2. Анфимова О.М., Хаспекова С.Г., Власова И.В., Мазуров А.В. Определение антигенов антитромбоцитарных антител у больных с различными формами тромбоцитопении. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1998; 5: 596-600.

3. Васильев С.А., Мазуров А.В. Классификация, основы диагностики и терапии наследственных тромбоцитопатий. Проблемы гематологии. 1997; 3: 23-38.

4. Идельсон Л.И. Тромбоцитопении. В кн: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. М. 1988; 68-95.

5. Коваль А.А., Мазуров А.В., Виноградов Д.В. и др. Определение антитромбоцитарных антител в сыворотке крови больных с идиопатической тромбоцитопенической пурпурой иммуноферментным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1989; 3: 327-329.

6. Кузнецов А.И., Идельсон Л.И., Мазуров А.В. Определение антитромбоцитарных антител на поверхности тромбоцитов больных с различными формами иммунной тромбоцитопении прямым радиоиммунным методом. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1991; 6: 641-644.

7. Мазур Э.М. Тромбоцитопении. В кн: Патофизиология крови. (Ред. Шиффман Ф.Дж). М., Петербург. 2000; 167-172.

8. Мазуров А.В. Патогенез и лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений. Лаборатория. 1997; 3: 3-6.

9. Семенова М.М., Семенов А.В., Хаспекова С.Г. и др. Иммуноферментный метод определения гликокалицина – фрагмента гликопротеида Ib тромбоцитов. Оценка оборота тромбоцитов в кровотоке и дифференциальная диагностика тромбоцитопений. Бюлл. Эксп. Биол. Мед. 1999; 10: 476-479.

10. Beer J.H., Buchi L., Steiner B. Glycocalicin: a new assay – the normal plasma levels and its potential usefulness in selected diseases. Blood. 1994; 83: 691-702.

11. Furlan M., Lammle B. Von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura. Thrombosis and Haemostasis. 1999; 82: 592-600.

12. Galli M., Finazzi G., Barbui T. Thrombocytopenia in the antiphospholipid syndrome. Br. J. Haematology. 1996; 93: 1-5.

13. Imbach P. Immune thrombocytopenia in children: the immune character of destructive thrombocytopenia and treatment of bleeding. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 305-312.

14. Kaplan C., Dehan M., Tchernia G. Fetal and neonatal thrombocytopenia. Platelets. 1992; 3: 61-67.

15. Kunicki T., Newman P.J. The molecular immunology of human platelet proteins. Blood. 80: 1386-1404.

16. Kuznetsov A.I., Ivanov A.L., Idelson L.I., Mazurov A.V. Different mechanisms of thrombocytopenia in patients with lymphoproliferative disorders. Eur. J. Haematol. 1992; 49: 113-118.

17. Lichtin A. The ITP guideline: what, why and whom? Blood. 1996; 88: 1-40.

18. McMillan R. Clinical role of antiplatelet antibody assays. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 37-45.

19. Najen Y., Lecomte T. Hereditary thrombocytopenias in childhood. Seminars in thrombosis and haemostasis. 1995; 21: 294-304.

20. Warkentin T.E. Heparin-induced thrombocytopenia: a clinico-pathologic syndrome. Thrombosis and haemostasis. 1999; 82: 439-447.

Для цитирования:

Васильев С.А., Виноградов В.Л., Мазуров А.В., Маркова М.Л. ТРОМБОЦИТОПЕНИИ. Акушерство, Гинекология и Репродукция. 2014;8(2):112-125.

For citation:

Vasiliev S.A., Vinogradov V.L., Mazurov A.V., Markova M.L. THROMBOCYTOPENIAS. Obstetrics, Gynecology and Reproduction. 2014;8(2):112-125. (In Russ.)


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Ссылка на основную публикацию
Требования подготовки к сдаче анализа кала — 11-я городская поликлиника г
Кальпротектин (Fecal Calprotectin) Специальной подготовки не требуется. Ограничений в диете и приеме лекарственных препаратов нет. Прием биоматериала производится в стерильном...
Трава подорожник лечебные свойства и противопоказания
Лечебные свойства подорожника: польза и вред для здоровья человека, применение при различных заболеваниях + рецепты настоев Уважаемые читатели, приветствую вас...
Трава пол-пала от камней в почках – народный способ очистить почки
Пол-пала (Эрва шерстистая): описание, состав, свойства, показания, инструкция по применению, противопоказания Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и...
Тревоги и страхи — Mental Health Center
Тревога, страх, учащенное сердцебиение. Возможно, вегетативная дистония Вегетативная дистония (иной раз именуемая как соматоформная вегетативная дисфункция) – диагноз, о котором...
Adblock detector