Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) — Иммунология; Аллергические расстройства — Справочник

Комбинированное основное заболевание.

Основное заболевание. Острый трансмуральный инфаркт миокарда

переднебоковой стенки и верхушки левого желудочка (давностью около 4 суток). Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий сердца (3-я степень, II-я стадия, стеноз до 70%).

Фоновое заболевание. Почечная артериальная гипертензия: эксцентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца – 390 г., толщина стенки левого желудочка – 2,0 см, правого – 0,3 см). Хронический двусторонний пиелонефрит в фазе ремиссии, пиелонефритический пневмосклероз.

Осложнения. Миомаляция и разрыв передней стенки левого желудочка сердца. Гемотампонада перикарда. Острое общее венозное полнокровие. Отек легких и головного мозга.

Сопутствующие заболевания. Язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии: хроническая язва с признаками эпителизации в области малой кривизны желудка. Хронический индуративный панкреатит в стадии ремиссии.

Врачебное свидетельство о смерти.

I. а) Гемотампонада перикарда

б) Разрыв передней стенки левого желудочка сердца

в) острый инфаркт миокарда передневерхушечный (I 21.0)

II. Почечная артериальная гипертензия (I 15.1)

2. Основное комбинированное заболевание:

Конкурирующие заболевания:

1) Острый трансмуральный инфаркт миокарда передней и боковой стенок левого желудочка (давность около 3 суток). Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий сердца (3-ья степень, III-я стадия).

2) Ишемический инфаркт лобной доли правого полушария головного мозга. Стенозирующий атеросклероз артерий головного мозга (2-ая степень, II-я стадия).

Осложнения. Острое общее малокровие внутренних органов.

Врачебное свидетельство о смерти.

I. а) Острая сердечно-сосудистая недостаточность

б) Острый трансмуральный инфаркт миокарда передней и

боковой стенок левого желудочка (I 21.0)

II. Ишемический инфаркт головного мозга (I 63.3)

3. Основное заболевание. Организующийся крупноочаговый инфаркт

миокарда, заднебоковой стенки левого желудочка (давностью около 35 суток). Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий сердца (3-я степень, III-я стадия, организованный обтурирующий тромб левой огибающей артерии, стеноз других артерий до 50%).

Осложнения. Острая аневризма сердца в области задней стенки левого желудочка. Острое общее венозное полнокровие. Выраженный отек легких.

Сопутствующие заболевания. Метатуберкулезный пневмосклероз верхней доли правого легкого. Хронический калькулезный холецистит в стадии ремиссии. Атеросклероз аорты (3-я степень, IV-я стадия), артерий головного мозга (2-ая степень, II-я стадия, стеноз до 25%).

Врачебное свидетельство о смерти.

I. а) Отек легких

б) Организующийся инфаркт миокарда, давностью 35 суток (I 25.8)

II. Метатуберкулезный пневмосклероз (В 90.9)

Комбинированное основное заболевание.

Основное заболевание. Повторный крупноочаговый инфаркт миокарда заднебоковой стенки левого желудочка с переходом на заднюю стенку правого желудочка (давностью около 3 суток), крупноочаговый кардиосклероз боковой стенки левого желудочка. Эксцентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца – 360 г., толщина стенки левого желудочка – 1,7 см., правого – 0,3 см.). Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий сердца (3-я степень, II-я стадия, стеноз до 60% нисходящей ветви левой коронарной артерии).

Фоновое заболевание. Сахарный диабет II-го типа, средней тяжести, в стадии декомпенсации (глюкоза крови — … от — дата). Диабетическая макро- и микроангиопатия: атеросклероз аорты (3-я степень, III-я стадия), артерий головного мозга (3–я степень, II-я стадия, стеноз до 25%), диабетическая ретинопатия (по данным истории болезни), диабетический нефросклероз (артериальная гипертензия – клинически).

Осложнения. Острое общее венозное полнокровие внутренних органов.

Врачебное свидетельство о смерти.

I. а) Отек легких

б) Повторный инфаркт миокарда, заднебоковой с переходом на правый желудочек (I 21.2)

II. Сахарный диабет II-го типа (Е 11.2)

Комбинированное основное заболевание.

Основное заболевание. Рецидивирующий инфаркт миокарда: свежие (давностью около 3 суток – или “от … дата”) и организующиеся очаги некроза (давностью около 25 суток) в области задней стенки и задней сосочковой мышцы левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Стенозирующий атеросклероз коронарных артерий сердца (2-ая степень,II-я стадия, стеноз ветвей левой коронарной артерии до 75%).

Фоновое заболевание. Реноваскулярная артериальная гипертензия: эксцентрическая гипертрофия миокарда (масса сердца – 360 г., толщина стенки левого желудочка – 1,9 см., правого – 0,2 см.). Стенозирующий атеросклероз почечных артерий (3-я степень, III-я стадия, обтурирующий организованный тромб левой и стеноз до 25% правой артерий). Первично сморщенная левая почка (масса – 25 г.), атероартериолосклеротический нефросклероз правой почки.

Осложнения. Отрыв задней сосочковой мышцы левого желудочка. Кардиогенный шок (клинически), жидкая темная кровь в полостях сердца и просвете крупных сосудов. Точечные кровоизлияния под плеврой и эпикардом. Острое общее венозное полнокровие. “Шоковые” правая почка и легкие.

Сопутствующие заболевания. Атеросклеротическая деменция (клинически), стенозирующий атеросклероз артерий головного мозга (2-ая степень, II-я стадия, стеноз до 50%), умеренно выраженные атрофия больших полушарий головного мозга и внутренняя гидроцефалия. Атеросклероз аорты (3-я степень, IV-я стадия).

Дата добавления: 2018-11-24 ; просмотров: 370 ;

ДИАГНОЗ. СТРУКТУРА ДИАГНОЗА

Диагноз (от греч. diаgnosis — распознавание) — врачебное заключение о сущности болезни и состоянии пациента, выраженное в принятой медицинской терминологии и основанное на всестороннем систематическом изучении пациента.

В медицине выделяют четыре основных вида диагнозов: клинический, патологоанатомический, судебно-медицинский и эпидемиологический.

Построение клинического и патологоанатомического диагнозов основываются на сходных принципах. Для клинического диагноза характерна динамичность, он изменяется по мере изменения состояния больного и бывает предварительным, поэтапным и окончательным. Полноценный клинический диагноз направлен на решение целого ряда определенных задач: адекватному, преемственному лечению;

профилактике и медицинской реабилитации;

обучению клиническому мышлению и научному анализу вопросов клиники, диагностики, терапии и патоморфозу болезней;

экспертизе трудоспособности и профессиональному отбору;

проведению своевременных противоэпидемических мероприятий; врачебному контролю в спорте и годности к воинской службе;

экспертизе юридической дееспособности, для решения страховых и судебных проблем;

Читайте также:  Кларбакт - инструкция по применению, описание, отзывы пациентов и врачей, аналоги

статистическому изучению заболеваемости и смертности;

финансирования и правового обеспечения медицинской помощи.

Заключительный (посмертный) клинический и патологоанатомический диагнозы статичны. В патологоанатомическом диагнозе используется информация о морфологических органных и тканевых изменениях, выявленных на аутопсии. Поэтому патологоанатомический диагноз, будучи по сути клинико-морфологическим, в то же время является более полным и точным и направлен на объективное установление характера, сущности и происхождения патологических процессов, состояний и заболеваний, определение давности и последовательности их возникновения, а также степени развития и связи между ними; определение причины и механизма смерти больного. Это можно отнести к ближайшим функциональным задачам, решению которых способствует правильно составленный патологоанатомический диагноз. К отдаленным функциональным задачам можно отнести уточнение статистики смертности населения с свете требований МКБ-10, контроль за качеством клинической диагностики, своевременное проведение противоэпидемиологических мероприятий, анализ вопросов этиологии, патогенеза и патоморфоза заболеваний.

Патологоанатомический и клинический диагнозы строятся на схожих принципах:

1. Нозологичность. Нозология — учение о болезни, включающее биологические и медицинские основы болезни, вопросы этиологии, патогенеза, номенклатуры. В соответствии с этим выделяют конкретные болезни (нозологические формы или единицы) — структурно-функциональные повреждения организма, имеющие определенную этиологию, патогенез, типичное сочетание симптомов. Симптом — это признак болезни, качественно новый, не свойственный здоровому организму феномен. Синдром — устойчивая совокупность симптомов с единым патогенезом. В настоящее время в МКБ-10 входит примерно 20 тыс. нозологий и около 100 тыс. симптомов. Отмечается тенденция об изменении представления о нозологических формах — появление новых болезней как инфекционного (ВИЧ-инфекция, атипичная пневмония), так и неинфекционного характера (кардиомиопатии, пневмониты). Поэтому в последние десятилетия важным моментом для выбора основного заболевания по нозологическому признаку становится фактор социальной значимости какого-либо заболевания или синдрома. В результате такого подхода некоторые патологические состояния, на протяжении многих лет считавшиеся осложнения ( кровоизлияние в головной мозг при артериальной гипертензии) приобрели нозологическую самостоятельность. Необходимо помнить, что в качестве основного заболевания может ставиться лишь тот синдром, который имеет нозологический статус. Например, синдром Гудпасчера.

2. Интранозологичность. В дополнение к нозологии указываются клинико-анатомическая форма (синдром), тип течения, степень активности, стадия, функциональные нарушения. Типовой ошибкой является недостаточное раскрытие особенностей данного конкретного случая, малая информативность диагноза, хотя эта характеристика нередко может иметь принципиальное значение, например, форма воспалительного поражения при простом или флегмонозном аппендиците.

3. Этиологичность. В каждом случае этиология заболевания должна быть верифицирована любыми доступными методами. Частая ошибка — отсутствие указаний на этиологию, а это может иметь принципиальное значение. Например, схемы лечения кандидозной пневмонии отличны от лечения стрептококковой пневмонии.

4. Патогенетичность. Патологические процессы в диагнозе должны записываться в виде последовательной патогенетической цепи (хронический остеомиелит – амилоидоз — почечная недостаточность).

5. Соответствие МКБ-10.

6. Хронологичность. Болезни и патологические процессы необходимо отражать в диагнозе в хронологической последовательности, а не только в патогенетической, то есть по мере их развития у больного. Отсутствие хронологичности нарушает представление о динамике и взаимосвязи патологических процессов, что существенно затрудняет диагностику основного заболевания.

7. Структурность диагноза, наличие унифицированных рубрик.

В структуре диагноза выделяют:

1 основное заболевание

2 осложнения основного заболевания

3 сопутствующие заболевания.

Одним из важных условий для проведения адекватной и правильной экспертной оценки летальных исходов следует считать общность правильного понимания терминов и критериев, унифицированных и строго объектизированных принципов анализа, которые обеспечивают получение однозначных достоверных данных.

Диагноз однозначный — в диагнозе нет слов или выражений «по-видимому», «не исключается», «подозрение на…» и т.п., а также знака вопроса.

Диагноз достоверный— выявление болезни, синдромы и их осложнения (отмеченные в патологоанатомическом диагнозе), базируются на результатах объективных исследований; анамнестические данные учитываются как диагностическая информация; болезни, синдромы и их осложнения, указанные в медицинских справках, выписках из медицинской карты (истории болезни) стационарного больного, либо других медицинских документов, подписанных врачом (с указанием фамилии врача) и заверенных печатью учреждения и (или) личной печатью врача, учитываются наряду с объективными данными.

Диагноз динамичный и своевременный— при плановой и экстренной госпитализации своевременным диагнозом считается тот диагноз, который установлен в течение трех дней пребывания в данном стационаре, о чем свидетельствуют записи в дневниках истории болезни и указание даты в соответствующей графе на лицевой стороне медицинской карты стационарного больного. На десятый день стационарного обследования и лечения больного оформляется полный клинический диагноз.

Диагноз полный (развернутый) — заключительный диагноз, вынесенный на лицевую сторону истории болезни, должен быть сформулирован в соответствии с общепринятой классификацией МКБ и иметь рубрики: основное заболевание (простое или комбинированное), осложнения, сопутствующие заболевания и их осложнения (если они диагностированы).

Кроме вышеперечисленного, при составлении диагноза необходимо руководствоваться деонтологичностью и учитывать индивидуально-личностные характеристики больного.

ОСНОВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ. РАЗНОВИДНОСТИ ОСНОВНОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ.

Основным называют заболевание, которое само по себе или через свои осложнения привело пациента к неблагоприятному исходу (хронизация процесса, инвалидизация, летальный исход).

Основным заболеванием может являться только нозологическая единица, либо синдром, приравненный к нозологии.

Одна из самых распространенных ошибок — включение в основной диагноз симптомов и синдромов, сопровождающих наступление смерти (механизм смерти), такие как сердечная, дыхательная недостаточность и др.

В качестве основного заболевания могут выступать и лечебно-диагностические мероприятия, если они проведены технически неправильно, необоснованно и привели к смерти больного. Они носят название ятрогении (ятрогенная патология). Ятрогения («порожденное врачом»)— это патологический процесс, который связан с медицинским фактором (медицинский фактор — это мероприятия и (или) госпитальная среда, влияющие на организм при выполнении профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных и других медицинских манипуляций), любые нежелательные или неблагоприятные последствия профилактических, диагностических и терапевтических вмешательств, либо процедур, которые приводят к нарушению функции организма, ограничению привычной деятельности, инвалидизации и смерти

Читайте также:  Бруснивер показания, состав, инструкция, отзывы

Выделяют двеосновные группы ятрогений:

1. Процессы, возникающие вследствие адекватных диагностических и лечебных вмешательств;

2. Процессы, возникающие вследствие неадекватных медицинских вмешательств (не показанных или не правильно выполненных).

-Ятрогении, связанные с лечением:

1. с медикаментозными методами лечения. Эта группа ятрогенных осложнений широко распространена в лечебной практике, хотя регистрируется достаточно редко. Осложнения лекарственных методов лечения делят на аллергические процессы немедленного и замедленного типов и токсические осложнения, обусловленные абсолютной или относительной передозировкой лекарств и особенностями фармакокинетики, нарушения иммунобиологических свойств организма. Синдромы отмены после введения кортикостероидов, инсулина, антикоагулянтов и другие, связанные со специфическим побочным действием фармакологических препаратов. Наиболее тяжелая аллергическая реакция организма, возникшая на введение медикаментозных препаратов — анафилактический шок.

2. Ятрогении, связанные с хирургическими методами лечения.

В эту группу ятрогений, кроме оперативных вмешательствах на различных органах и системах, следует относить осложнения наркоза: нарушение техники введения интубационной трубки; неадекватная премедикация.

3. Ятрогении, связанные с методами реанимации и интенсивной терапии. Эту группу составляют осложнения множества разнообразных манипуляций, направленных на поддержание жизненно важных функций организма. Осложнения сердечной реанимации при проведении массажа сердца, дефибрилляции и пр.

Осложнения при катетеризации магистральных вен.

Осложнения легочной реанимации: ИВЛ, трахеостомия.

Осложнения трансфузионной терапии при трансфузии крови и ее компонентов, плазмозаменителей и др.

4. Ятрогении, связанные с физическими методами лечения.

К этой группе относят осложнения лучевого лечения, физиотерапевтических методов и тепловых процедур.

-Ятрогении, связанные с диагностическими манипуляциями.

В эту группу входят ятрогении, связанные с диагностическими методами и представлены осложнениями эндоскопических манипуляций, ангиографий и других рентгеноконтрастных методов исследования, пункционных биопсий.

— Ятрогении, связанные с профилактическими мероприятиями.

К ним можно отнести как осложнения, возникающие вследствие проведения профилактических процедур, так и осложнения, наступающие вследствие нарушения профилактического эпидемического режима- внутрибольничные инфекции. В этой группе самое распространенные осложнения связаны с введением вакцин и сывороток и развитие внутрибольничных инфекций микробного происхождения.

Е.С.Беликов выделяет следующую оценку ятрогений:

1. Несчастный случай в медицинской практике — это событие, вызванное действием неожиданных факторов, предотвращение которых было невозможным.

2. Реализованный риск — это событие, вызванное действием вероятностных факторов, предотвращение наступления которых было невозможным.

3. Медицинская ошибка — это неправильные профессиональное мышление и действия медицинских работников при исполнении служебных обязанностей; медицинские ошибки бывают в форме заблуждения, упущения и небрежности.

— заблуждение — это ложное мнение, которое определило неадекватное действие;

— упущение — это не сделанное во время мероприятие, которое определило вероятность развития патологического процесса;

— небрежность — это некачественно выполненная работа, вызвавшая патологический процесс.

Разновидности основного комбинированного диагноза.

ОСНОВНОЙ ДИАГНОЗ может быть «простым», когда в качестве основного заболевания выставляется одна какая-то нозология (монокаузальный диагноз) или комбинированным.

Существуют 3 формы основного комбинированного диагноза, когда выставляются:

1 основное и фоновое заболевания;

2 сочетанные заболевания;

3 конкурирующие заболевания.

В последние десятилетия на вопросы формирования диагноза большое влияние стали оказывать социальные факторы, появился своеобразный социальный заказ, отраженный в МКБ и МНБ (международная номенклатура болезней), сформированы новые нозологические единицы, имеющие яркую социальную окраску, такие как ИБС и цереброваскулярные заболевания. В настоящее время принято всегда выставлять в качестве основных заболеваний, цереброваскулярные заболевания, в связи с особой социальной значимостью данных страданий, а также тем, что они являются ведущими причинами смерти населения.

Фоновым называют заболевание, которое способствует развитию, утяжелению течения и возникновению смертельных осложнений основного заболевания.

При этом диагноз даже «усиливается», так как в разделе основного заболевания фигурируют и основная (непосредственная) причина смерти и нозологическая форма, которая этому способствовала.

В этой же связи необходимо упомянуть и еще о нескольких важных моментах. Очень часто в качестве фоновых заболеваний фигурируют эссенциальная артериальная гипертензия и сахарный диабет. При применении МКБ-10 в неврологической практике при случаях смерти от цереброваскулярных болезней необходимо применять двойное факультативное кодирование в случаях наличия в качестве фонового заболевания эссенциальной гипертензии.

1 Основное: Внутримозговое кровоизлияние в ствол головного мозга.

2 Фоновое: Эссенциальная артериальная гипертензия, стадия органных изменений.

Сочетанные заболевания — это заболевания, каждое из которых в отдельности не могло привести больного к неблагоприятному исходу (смерти), но сочетаясь, они приводят к летальному исходу.

Например, в практике нередки случаи, когда больные пожилого возраста при лечении переломов нижних конечностей, будучи на скелетном вытяжении, умирают от гипостатической пневмонии.

Как правило, у этих пациентов имеются компенсированные или субкомпенсированные явления хронической недостаточности кровообращения, которые сами по себе к смерти привести не могут. Однако при застойных явлениях в легких, вследствие гиподинамии и вынужденного положения, связанного с переломом происходит формирование порочного круга, сопровождающегося развитием каскада патологических реакций заканчивающихся, к сожалению, летальным исходом.

В данном случае диагноз формулируется следующим образом:

Основной комбинированный диагноз, сочетанные заболевания:

1. ИБС: постинфарктный кардиосклероз (указывается локализация рубца).

2. Закрытый медиальный перелом шейки правого бедра.

Осложнение: Хроническая недостаточность кровообращения (морфологические проявления). Гипостатическая пневмония и так далее.

Тяжелые комбинированные иммунодефициты

Суть болезни

Тяжелые комбинированные иммунодефициты (ТКИД, SCID) – группа первичных иммунодефицитов. При ТКИД в результате того или иного генетического нарушения резко нарушена выработка и/или функционирование как В-лимфоцитов, так и Т-лимфоцитов. Соответственно, подорваны оба основных вида иммунитета: как выработка антител, за которую «отвечают» В-лимфоциты, так и клеточный иммунитет, в котором ключевую роль играют Т-лимфоциты. Больные с самого рождения практически беззащитны перед инфекциями, и до недавнего времени единственным способом продлить их жизнь было содержание в полностью стерильной среде.

Читайте также:  Как промывать нос ребенку правильно, рецепт, детям, раствором

Существует целый ряд разновидностей ТКИД.
* X-сцепленный тяжелый комбинированный иммунодефицит (Х-ТКИД, X-SCID) – наиболее распространенный ТКИД (около 50% всех случаев). Организм производит B-лимфоциты, не способные к нормальному функционированию; при этом число Т-лимфоцитов очень мало.
* Недостаточность аденозиндезаминазы (около 15% случаев ТКИД) – серьезное нарушение иммунной системы. При этой болезни происходит накопление веществ, ведущих к разрушению лимфоцитов; в крови наблюдается дефицит зрелых В- и Т-лимфоцитов, особенно последних.
* Синдром Оменна – заболевание, при котором резко снижен уровень В-лимфоцитов, а Т-лимфоциты функционируют аномально, вызывая симптомы, сходные с аутоиммунным заболеванием или с реакцией «трансплантат против хозяина».
* Известны и другие виды ТКИД, включая ретикулярный дисгенез (в крови наблюдается дефицит не только лимфоцитов, но и других лейкоцитов – моноцитов и нейтрофилов), синдром «голых лимфоцитов» и др.

Частота встречаемости и факторы риска

Суммарная частота ТКИД составляет порядка 1-2 случаев на 100 тысяч новорожденных. Она может быть повышена в сообществах людей, где распространены близкородственные браки.

Все ТКИД – наследственные заболевания. Как следует из названия, наследование Х-сцепленного ТКИД – Х-сцепленное рецессивное. Это значит, что болезнь встречается исключительно у мальчиков, но наследуется от матери, которая клинически здорова, однако является носителем «дефектного» гена. У сыновей такой женщины-носителя вероятность заболевания составляет 50%. Наследование остальных ТКИД – аутосомно-рецессивное, то есть ребенок (мальчик или девочка) может родиться больным только в случае, если и отец, и мать являются носителями генетического дефекта; при этом вероятность рождения больного ребенка составляет 25%.

Семьям, где уже были случаи рождения детей с ТКИД, рекомендуется консультация генетика.

Признаки и симптомы

Проявления ТКИД в первую очередь связаны с нарушениями иммунитета. У детей наблюдаются постоянные тяжелые инфекции с самых первых месяцев жизни: хронический понос, воспаления легких (особенно типичны пневмонии, вызванными простейшими – пневмоцистами), тяжелые грибковые поражения (кандидоз кожи и слизистых оболочек, особенно ротовой полости), воспаления уха, проявления герпеса и т.п. Дети медленно растут, плохо набирают вес; у них снижен аппетит и часто повышена температура.

При некоторых видах ТКИД, таких как синдром Оменна, могут также наблюдаться проявления, похожие на симптомы реакции «трансплантат против хозяина» – например, сыпь, покраснение и шелушение кожи.

Диагностика

Если у ребенка с первых месяцев жизни постоянно наблюдаются тяжелые инфекции, которые угрожают его жизни и мешают ему расти и развиваться, то это повод предположить врожденный иммунодефицит, в том числе, возможно, ТКИД. Особенно типичны для ТКИД пневмонии, вызванные пневмоцистами (Pneumocystis jiroveci), и тяжелые грибковые поражения слизистых оболочек – кандидоз (молочница, монилиаз).

Лабораторная диагностика ТКИД включает в себя измерения уровней различных лимфоцитов и антител в крови. Для обнаружения конкретного генетического дефекта может применяться молекулярно-генетический анализ. Производятся и другие исследования.

Так как лечение детей с ТКИД желательно начинать как можно раньше, то в США обсуждается введение программ скрининга всех новорожденных. Существует относительно простой анализ на присутствие особых веществ (побочные продукты созревания Т-лимфоцитов – так называемые TREC), который во многих случаях позволяет различать здоровых новорожденных и детей с ТКИД. Однако пока эта методика не полностью отработана.

Лечение

Как только ребенку поставлен диагноз ТКИД, необходимо немедленно начинать лечение. Больным производят внутривенные введения иммуноглобулина и применяют лекарства для лечения и профилактики инфекций. Кроме того, во избежание заражения любыми инфекционными заболеваниями больной содержится в изолированном стерильном боксе.

Однако это все лишь временные меры, позволяющие на какое-то время избежать резкого ухудшения состояния больного. При большинстве форм ТКИД, включая Х-сцепленную форму, синдром Оменна и др., основным методом лечения является трансплантация костного мозга, причем желательно провести ее как можно раньше. Донорский костный мозг восстановит нормальное кроветворение, в крови появятся функциональные лимфоциты. Если выработка антител В-лимфоцитами окажется недостаточной даже после трансплантации, можно использовать внутривенные вливания иммуноглобулина.

При трансплантациях по поводу ТКИД донором костного мозга сравнительно часто становится кто-то из родителей (гаплоидентичная трансплантация). Вид кондиционирования зависит от заболевания; при некоторых формах ТКИД возможна трансплантация без интенсивной предварительной химиотерапии, так как организм больного не способен на отторжение трансплантата из-за очень низкого собственного иммунитета.

Несколько особняком стоит такая форма ТКИД, как недостаточность аденозиндезаминазы: здесь основной формой лечения является заместительная терапия этим ферментом. Трансплантация костного мозга также возможна. Известны примеры успешного использования генотерапии. Проводятся также клинические испытания генотерапии при Х-сцепленном ТКИД.

Необходимо помнить о том, что больным ТКИД противопоказано проведение вакцинации «живыми» вакцинами: к примеру, прививка БЦЖ, осуществленная в роддоме, может вызвать тяжелое системное заболевание.

Прогноз

Без лечения дети, рожденные с тем или иным ТКИД, обычно погибают в течение первых 1-2 лет жизни (при некоторых формах болезни – в течение первых месяцев). Однако трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к выздоровлению. Доля успешных трансплантаций у этих больных довольно высока, особенно если их общее состояние до трансплантации было достаточно сохранным: до 80% детей выздоравливает. Если функция В-лимфоцитов (выработка антител) остается недостаточной после трансплантации, возможно внутривенное введение иммуноглобулинов.

Ссылка на основную публикацию
Туберкулез костей — заразен или нет, как передается
Костный туберкулез заразен или нет У детей туберкулез обычно начинается с появления слабости, они перестают прибавлять в весе, становятся раздражительными....
Требования подготовки к сдаче анализа кала — 11-я городская поликлиника г
Кальпротектин (Fecal Calprotectin) Специальной подготовки не требуется. Ограничений в диете и приеме лекарственных препаратов нет. Прием биоматериала производится в стерильном...
Тревоги и страхи — Mental Health Center
Тревога, страх, учащенное сердцебиение. Возможно, вегетативная дистония Вегетативная дистония (иной раз именуемая как соматоформная вегетативная дисфункция) – диагноз, о котором...
Туберкулез легких на рентгене или флюорографии особенности обследования
Флюорография при туберкулёзе легких Флюорография – это один из наиболее распространенных способов диагностики разнообразных заболеваний в медицине. Для того чтобы...
Adblock detector