Стадии рабдомиосаркомы 1, 2, 3 Международная классификация

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

  1. Рабдомиосаркома: что это такое?
  2. Причины
  3. Виды
  4. Симптомы
  5. Диагностика
  6. Лечение
  7. Осложнения
  8. Профилактика
  9. Видео по теме:
  10. Прогноз

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма. Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать. Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Ведущие клиники в Израиле

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Причины

Причины развития рабдомиосаркомы неизвестны. Есть несколько предположений образования этой болезни:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. При облучении радиацией или рентгеновскими лучами;
  3. Из-за отравления химическими веществами;
  4. При незаживающих ранах на кожном покрове;
  5. У пациентов с аномалиями работы нервной, мочевыводящей, пищеварительной и сердечнососудистой систем;
  6. Такие патологии как диффузный полипоз, альбинизм, множественные лентиго, эпидермальный невус чаще всего сопровождаются рабдомиосаркомой;
  7. Синдром Ли-Фраумени, который имеет склонность к образованию злокачественной опухоли, в частности саркомы орбиты глаза, также синдром Рубенштейна-Тейби, при которой нарушается прикус, выражение лица, выявляется олигофрения, карликовость, аномалии в работе внутренних органов.

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  • Первая группа:
  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Симптомы

Рабдомиосаркома в начальных стадиях никак себя не проявляет. Возможны такие симптомы как слабость, резкое снижение веса, потеря аппетита, усталость.

При развитии рабдомиосаркомы в области головы, симптоматика такова:

  • Ухудшается зрение;
  • Развивается косоглазие;
  • Паралич лицевого нерва;
  • Кровотечение и выделения из носа;
  • Развивается отит;
  • Появляются припухлости в голове и шее;
  • Беспокоят приступы мигрени.

Рабдомиосаркома в грудной клетке проявляется:

  • Уплотнением в области живота, которое сопровождается болевыми ощущениями;
  • Пораженная область деформируется;
  • Образование может кровоточить при наличии изъявлений;

В брюшной области при образовании опухоли наблюдаются следующие симптомы:

  • Увеличивается живот;
  • Появляется тошнота;
  • Нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

При поражении мочеполовой системы опухолью, появляются:

  • Боли в нижней области живота;
  • Боль при мочеиспускании, а также задержка мочи;
  • Возникают уплотнения на мошонке, кровяные выделения у девочке из влагалища.

Диагностика

Специалисты при первом визите больного, проводят несколько исследований:

  • Учитывают генетику пациента;
  • Опрашивают пациента и его близких о деталях протекания болезни;
  • Визуально производится осмотр кожных покровов;
  • На ощупь обследуется опухоль. Специалист может с помощью пальпации определить размер, плотность и подвижность образования. При врастании в кость, она утрачивает подвижность и становится очень болезненной;
  • Оценивает состояние зрения и слуха.
Читайте также:  Что можно есть при отравлении диета и правила питания при отравлении

Для более точной диагностики заболевания, прибегают к ряду лабораторных и инструментальных средств диагностики.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Общий анализ крови. При появлении опухоли снижается гемоглобин;
  2. Проводится анализ мочи и биохимия крови;
  3. Исследуется спинномозговая жидкость.

Инструментальное обследование включает в себя такие исследования как:

  1. МРТ. Проводится в области появления опухоли. С помощью этого метода устанавливается размер, степень распространения опухоли на другие органы и наличие в них метастаз;
  2. При помощи компьютерной томографии исследуется грудная клетка для обнаружения метастаз в легких и брюшной полости. Кроме того КТ проводится при подозрении на наличие опухоли в голове. Сцинтиграфию скелета проводят для обнаружения метастаз в костях;
  3. УЗИ проводится при образовании опухоли в брюшной полости и оценки состояния лимфатических узлов;
  4. Обязательным исследованием при образовании опухоли является биопсия. При исследовании биоматериала, устанавливается тип опухоли;
  5. Для того, чтобы предотвратить рецидивы сердечнососудистой системы химиопрепаратами, которые обладают сильной кардиотоксичностью, прибегают к ЭК.

Лечение

Лечение рабдомиосаркомы зависит от стадии, типа и размера новообразования. Учитывается состояние пациента и сопутствующие заболевания. При лечении рабдомиосаркомы применяется комплексное действие на опухоль. Опухоль удаляется хирургическим путем. После операции проводится курс химиотерапии. В особых случаях применяется лучевая терапия.

Есть правила, по которым проводятся операции:

  1. Опухоль при удалении не вскрывается;
  2. Лимфоузлы, находящиеся вблизи опухоли, но не пораженные ею, не удаляются;
  3. При частичном удалении опухоли, оставшиеся края отмечаются металлическими скобами, если есть необходимость повторной операции.

Существуют несколько вариантов операций по удалению рабдомиосаркомы:

  1. Широкое иссечение – это удаление поверхностных или небольших сарком. Новообразование вырезается, отступив от видимого края на 4-6 см;
  2. Отсечение опухоли с сохранением органа: при образовании рабдомиосаркомы в голове, тканях конечностей, носоглотке, проводится органощадящая операция. Удаляются только новообразования, окружающие эти органы;
  3. Если злокачественная опухоль прогрессирует во внутренних органах, при необходимости проводится удаление органа. При необходимости, в последующем, возможна операция по протезированию.

После хирургического вмешательства, участок ткани отправляют в лабораторию для исследования. Это позволяет определить дальнейший план лечения.

При невозможности проведения операции или распространения метастаз на неоперабельные органы (легкие, кости), применяется химиолучевая терапия. Также используется так называемая склерозирующая терапия, с помощью которой опухоль лишается кровоснабжения.

При сильных болях назначаются наркотические и ненаркотические анальгетики.

Больным, у которых опухоль большого размера и с неблагоприятной локализацией (область шеи, головы) назначают химиотерапию. Химиотерапия проводится с применением цитостатических препаратов, которые способны подавлять рост онкоклеток и метастаз.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Видео по теме:

Прогноз

При данном диагнозе, прогнозы не очень благоприятные.

На начальных этапах развития болезни, при своевременном лечении, пятилетняя выживаемость составляет около 80%. Из-за бессимптомного течения болезни, диагностируют рабдомиосаркому уже на поздних стадиях, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь. На второй стадии пятилетняя выживаемость около 60%. На третьей снижается до 40%. На последних стадиях болезни с обширными метастазами пациенты живут около года.

Также прогнозы зависят от возраста пациента, наличия или отсутствия других патологий и вида рабдомиосаркомы. Так, альвеолярная рабдомиосаркома отличается худшими прогнозами на жизнь, когда как при эмбриональной рабдомиосаркоме, особенно у детей, прогнозы более благоприятные.

Рабдомиосаркома

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

Рабдомиосаркома является третьей наиболее распространенной солидной опухолью с у детей локализацией вне ЦНС (после опухоли Вильмса и нейробластомы). Тем не менее, на его долю приходится только 3–4% всех онкологических заболеваний у детей. Рабдомиосаркома принадлежит к группе опухолей, известных как саркомы мягких тканей, и является наиболее распространенной формой рака в этой группе.

Заболеваемость рабдомиосаркомой у детей составляет 4,3/млн в год. Две трети случаев диагностируют у детей 7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных (в значительной степени из-за того, что частота ниже у черных девочек), и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

Читайте также:  Перекос лица, причины и лечение О чём говорят симптомы в области лица и ротовой полости

Гистология

Существуют 2 основных гистологических подтипа:

Эмбриональный – характеризуется потерей гетерозиготности на хромосоме 11p15.5

Альвеолярная: связана с транслокацией t(2; 13), который соединяет ген PAX3 с геном FOXO1 ( FKHR), и t(1; 13), который соединяет ген PAX7 с геном FOXO1 ( FKHR)

Расположение

Хотя рабдомиосаркома может возникнуть практически в любом месте в организме, но рак преимущественно локализуется в нескольких местах:

в области головы и шеи (порядка 35%), как правило, на орбите или носоглоточных отверстиях: наиболее распространена среди детей школьного возраста;

в мочеполовой системе (около 25%), обычно в мочевом пузыре, предстательной железе или влагалище: как правило, возникает у младенцев и детей младшего возраста;

на конечностях (около 20%): наиболее распространенная форма среди подростков

Корпусные/смешанные локализации (20%)

Метастатический процесс развивается примерно у 15–25% детей. Легкое является наиболее распространенным местом метастазов; кости, костный мозг, лимфатические узлы — другие возможные места расположения.

Клинические проявления

Дети обычно не имеют системных проявлений, таких как лихорадка, ночная потливость или потеря веса. Как правило, у детей выявляют пальпируемое образование или дисфункцию органов из-за воздействия на них опухолей.

Орбитальные и носоглоточные опухоли могут вызвать слезотечение, боль в глазах или экзофтальм. Опухоль носоглоточной полости может вызывать заложенность носа, изменение голоса или слизисто-гнойные выделения.

РМС мочеполовой системы вызывает боли в животе, пальпируемое образование в брюшной полости, затруднение мочеиспускания и гематурию.

РМС конечностей проявляется как однородное образование в любом месте на руках или ногах. Распространение по региональным лимфатическим узлам случается часто, и метастазы могут возникать в легких, костном мозге и лимфатических узлах, и они обычно не вызывают симптомов.

Диагностика

Образования оценивают с помощью КТ, хотя повреждения головы и шеи часто лучше выявлять с помощью МРТ. Диагноз рабдомиосаркомы подтверждают с помощью биопсии или резекции образования.

Стандартная оценка на метастазы включает КТ грудной клетки, сканирование костей, билатеральную аспирацию костного мозга и биопсию.

Прогноз

Локализация опухоли (например, прогноз лучше при непараменингеальных злокачественных опухолях головы/шеи и злокачественных опухолях мочеполовой системы, не связанных с мочевым пузырем/простатой)

На наличии метастазов

Возраст (прогноз хуже для детей возрастом 10 лет

На гистологии (эмбриональная РМС ассоциирована с лучшим результатом, чем альвеолярная)

Комбинации этих прогностических факторов распределяют пациентов в категории низкого, среднего или высокого риска. Сложная система стратификации риска существует на основе двух систем стадирования (см. информацию о стадировании рабдомиосаркомы Национального Института Рака (NCI) — stage information for rhabdomyosarcoma). Лечение зависит от группы риска, и общая выживаемость варьируется от > 90% у детей с низким риском до 50% у детей с высоким риском.

Лечение

Хирургическое удаление и химиотерапия

Лучевая терапия при остаточных или микроскопических образованиях

Лечение злокачественной рабдомиомы состоит в хирургическом удалении, химиотерапии, а иногда и лучевой терапии.

Рекомендуется полное иссечение первичного очага, если это можно сделать безопасно. Поскольку рак высокочувствительн к химиотерапии и лучевой терапии, от агрессивной резекции лучше отказаться, если она может привести к повреждению и дисфункции органов.

и этопозид. Детей всех категорий риска лечат с использованием химиотерапии, наиболее часто используемые препараты – винкристин, актиномицин D, циклофосфамид, доксорубицин, ифосфамид Топотекан и иринотекан — более новые препараты, обладающие активностью против этого вида рака.

Лучевая терапия, как правило, предназначается для детей с остаточной массивной лимфаденопатией или микроскопической остаточной опухолью, которым были выполнены операции, и для детей с заболеванием промежуточной или высокой степени риска.

Дополнительная информация

Была ли страница полезной?

Также интересно

Видео

Последнее

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Продолжателем дела этого замечательного ресурса является Справочник Merck Manual в США и Канаде и Справочник MSD Manual за пределами Северной Америки. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

  • О нас
  • Юридическая оговорка
  • Разрешение
  • Конфиденциальность
  • Условия использования
  • Лицензирование
  • Глобальная база медицинских знаний
  • Обратитесь к нам
  • Справочник по ветеринарии (только на английском языке)

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.

Причины и лечение эмбриональной рабдомиосаркомы

Злокачественная эмбриональная рабдомиосаркома является редкой патологией. Она проявляется у детей подросткового периода и возникает из рабдомиобластов, которые в норме есть в тканях эмбриона, поэтому у нее такое название. Новообразование поражает поперечно-полосатую мускулатуру. Клиническая картина этого заболевания довольно неспецифическая, что создает проблему для ранней диагностики и последующей терапии.

Причины и течение

Единственной теории развития рабдомиосаркомы не выделяют. Есть факторы, повышающие риск возникновения этой патологии:

  • генные мутации;
  • отягощенная наследственность;
  • вредные привычки матери во время беременности;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Костелло, Беквит-Видемана, Нунана — врожденные множественные патологии;
  • влияние на плод радиоактивного облучения;
  • аутоиммунные заболевания новорожденного.
Читайте также:  Борная кислота – инструкция по применению, дозы, аналоги

Совокупность этих причин или действие единственного фактора ведет к злокачественному перерождению нормальных миоцитов мышц в рабдомиобласты. Эти клетки начинают быстро и неконролировано делиться, формируя злокачественный очаг. Эмбриональная рабдомиосаркома мягких тканей — очень агрессивная опухоль, быстро распространяется и метастазирует.

Разновидности

В зависимости от типа клеток, особенностей их роста и распространения выделяют такие виды, представленные в таблице:

Вид Характеристика
Эмбриональная веретеноклеточная рабдомиосаркома Клетки имеют вид веретена, плотно контактируют друг с другом
Чаще возникает у пациентов мужского пола с поражением мышц верхней половины туловища и яичек
Ботриоидная карцинома Развивается в структурах мочевыделительной системы
Растет в виде узелка, покрытого оболочкой
Структурной единицей являются полипоподобные клетки
Альвеолярная рабдомиосаркома Характеризуется формированием узла из разных элементов — маленьких, гигантских, полиморфных клеток, которые разделены соединительными перегородками
Размер составляет 2—10 см
Чаще развивается у детей до 10 лет
Плеоморфная Возникает на конечностях пациента
Включает в состав разные клетки — веретенообразные, звездчатые, лентовидные
Новообразование быстро растет

Вернуться к оглавлению

Симптоматика

Клиническая картина зависит от локализации эмбриональной рабдомиосаркомы:

  • Опухоль головы и шеи. Возникает нарушение зрения, язвенные изменения на черепе, признаки поражений ЛОР-органов, парезы черепных нервов. Появляется патологическое выпячивание, мягкое на ощупь, с периодическими кровотечениями.
  • Карцинома брюшной полости. Включает симптомы диспепсический расстройств, сдавливания органов желудочно-кишечной системы.
  • Рак грудной полости и конечностей. Проявляется поражением мышц различной локализации. Сначала возникает узел, что не беспокоит пациента. Далее он становится плотный, увеличивается в размерах с развитием болевого синдрома.
  • Новообразование в органах малого таза. Влечет нарушение мочеиспускания в виде боли, недержания мочи, императивных позывов. Возникает дискомфорт внизу живота, кровяные выделения из влагалища у девочек.

Эмбриональная рабдомиосаркома у детей также включает общую симптоматику. К таковой относится общая слабость, низкая активность, апатическое состояние, отказ от еды, быстрая потеря веса. Характерным является повышение температуры тела до субфебрильных показателей, недомогание, отставание детей в физической и психическом развитии. Внеорганная альвеолярная рабдомиосаркома проявляется кожными изъязвлениями.

Общая симптоматика развивается на фоне местных проявлений, поэтому важно связать эти клинические признаки.

Диагностические процедуры

При осмотре и пальпации пациента можно выявить признаки болезни, прощупать образование, обнаружить кровоточащие участки. Лабораторные методы включают:

  • Общий и биохимический анализ крови — анемия, повышение СОЭ и С-реактивного белка, признаки интоксикации организма.
  • Обследование на онкомаркеры — показатели выше нормы.
  • Исследование кариотипа — выявление мутантных участков 11 хромосомы.
  • Анализ ликвора — атипические включения в нервной системе.

Вернуться к оглавлению

Инструментальные методики

  • УЗИ — применяется для определения наличия опухоли и метастазов, их точного места расположения, величины, количества.
  • КТ и МРТ — послойное исследование пораженного органа и новообразования с применением контрастных веществ. Эта диагностика определяет все физические характеристики образования, тип кровоснабжения, отдаленные метастазы.
  • Сцинтиграфия — необходима для обнаружения раковых очагов в костях.
  • Биопсия — забор части эмбриональной рабдомиосаркомы путем проникновения тонкой иглой в первичный источник злокачественного образования. Далее материал отправляется на гистологическое исследования с целью установления разновидности атипических клеток и степени распространения болезни.

Вернуться к оглавлению

Какое лечение?

Хирургический способ

Нужна ли операция, определяет врач. Методика и радикальность вмешательства определяется индивидуально у конкретного пациента. Это зависит от возраста ребенка, глубины распространения эмбриональной рабдомиосаркомы, стадии злокачественности тканей. Не все новообразования можно удалять, поскольку есть такие локализации, что можно более ухудшить состояние, чем помочь.

Химиотерапия

Цитостатики применяются перед вмешательством для остановки роста и развития образования, уменьшения отечности вокруг него. Это способствует уменьшению объема операции и агрессивности рабдомиосаркомы. В послеоперационном периоде препараты используются для предотвращения метастазирования и развития рецидивов. Цитостатические средства вводят внутривенно или непосредственно в патологический очаг.

Облучение

Радиоактивные волны способствуют уничтожению генетического материала в структурных единицах новообразования. Лечение назначают до и после хирургического вмешательства для улучшения результативности и уменьшения раковых очагов. Применяют дистанционное воздействие гамма-волн и брахитерапию — введение лучей непосредственно в образование.

Для радикального воздействия на неоплазию нужно применять все способы лечения комплексно.

Чем опасно?

Рабдомиосаркома — очень агрессивный рак, который быстро распространяется, поэтому диагностируется на поздних стадиях, когда органы и лимфоузлы поражены множественными метастазами. Это чревато частыми рецидивами заболевания, выявлениями микрометастазов, что требует более сильной терапии, а детский организм изнуряется под влиянием такого лечения.

Прогноз и меры профилактики

Выживаемость пациента зависит от степени развития заболевания, возраста, локализации и чувствительности атипического образования к терапии. Прогноз благоприятный при диагностике ранней стадии неоплазии в возрасте после 8 лет. У маленьких детей большой риск рецидивов. Плеоморфная рабдомиосаркома имеет наименьшие шансы на выздоровление. Для предотвращения этой патологии матери нужно тщательно следить за собой во время беременности, а при появлении каких-либо симптомов у ребенка, сразу обращаться к врачу.

Ссылка на основную публикацию
Средство для лечения желудочно-кишечного тракта Lek Плантекс Plantex — «; Плантекс; растительный, б
Средство для лечения желудочно-кишечного тракта Lek Плантекс / Plantex - отзыв "Плантекс" - растительный, безопасный и бесполезный препарат от коликов....
Способы помочь беременным женщинам избежать преждевременных родов Cochrane
Самые недоношенные дети В США, Великобритании и Австралии разрешены аборты на сроке беременности до 24 недель. Из тех детей, кто...
Способы проведения искусственного дыхания и наружного массажа сердца
Порядок проведения искусственного дыхания и непрямого массажа сердца. Реанимация, или оживление – восстановление важнейших функций организма, прежде всего дыхания и...
Средство для лечения и профилактики аллергического насморка; Аква Марис® Эктоин
Аква Марис Эктоин Jadran-Galenski Laboratorij [Ядран Галенский Лабораторий] Инструкция по применению Немного фактов Назальный спрей способствующий быстрому восстановлению слизистых оболочек...
Adblock detector