Системные васкулиты Клиническая ревматологическая больница №25

Васкулит? Васкулит! Тактика ведения

Материалы по васкулитам, подготовленные к школе ревматологов. Автор: Буглова Анна Евгеньевна, к.м.н., доцент кафедры кардиологии и ревматологии БелМАПО

Первичные системные васкулиты (СВ) – это гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся воспалением и некрозом сосудистой стенки; при этом в патологический процесс могут вовлекаться сосуды всех калибров (от аорты до капилляров).
Спектр клинических проявлений, течение и прогноз СВ определяются видом васкулита; типом, размером и локализацией вовлеченных в патологический процесс сосудов и особенностями их поражения.
Периваскулярная инфильтрация – не считается признаком васкулита, является неспецифическим морфологическим признаком, который может наблюдаться при различных патологических состояниях.
Системные васкулиты – заболевания с четкой социальной значимостью, связанной с:

  • полиморфизмом клиники, отсюда поздняя нозологическая диагностика и, следовательно, позднее адекватное лечение;
  • поражением лиц молодого возраста;
  • ранней инвалидизацией больных;
  • высокой смертностью при отсутствии лечения (некротизирующие васкулиты);
  • частыми рецидивами;
  • высокой стоимостью лечения васкулита и его осложнений;
  • возможностю эпидемических вспышек;
  • неблагоприятными отдаленными результатами. СВ присущ ряд общих характеристик, включающих:
  • неизвестную этиологию;
  • сложный, неоднозначный и недостаточно изученный патогенез;
  • полиорганность поражения;
  • быстрое прогрессирование и неблагоприятный прогноз (без проведения адекватной терапии);
  • высокую частоту обострений после достижения полной ремиссии с возможным поражением ранее интактных органов и систем;
  • благоприятный эффект иммуносупрессивной терапии, включающей – глюкокортикоиды и препараты цитотоксического действия.

Первичные (системные) васкулиты (СВ) не являются редкими заболеваниями, их распространенность прогрессивно повышается. В целом их частота превышает 100 новых случаев на 1 млн населения. Считается, что истинная распространенность СВ выше. Распространенность отдельных представителей СВ существенно различается в зависимости от национальной принадлежности, пола и возраста пациентов.

Этиология и патогенез СВ

Этиология СВ остается неизвестной. Активно обсуждается возможная роль вирусной или бактериальной инфекции. Однако не представлено достаточно убедительных доказательств этиологической связи СВ с каким-либо вирусным или бактериальным агентом.
Патогенез СВ представляется комплексным, включающим множество механизмов. В настоящее время в развитии СВ предполагаются следующие ведущие факторы:

  • формирование патогенных иммунных комплексов (ИК) и их депозиция в сосудистую стенку и/или образование ИК in situ;
  • образование аутоантител к АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела) с активацией и адгезией нейтрофилов к эндотелиальным клеткам, индуцирующее повреждение последних;
  • формирование аутоантител к антигенам стенок сосудов;
  • иммунные реакции, опосредованные Т-лимфоцитами;
  • прямое воздействие различных инфекционных агентов на сосудистую стенку;
  • многообразные локальные и системные эффекты высвобождаемых воспалительных медиаторов и цитокинов;
  • коагуляционные и вазоспастические нарушения;
  • процессы взаимодействия эндотелиальных клеток и лейкоцитов с высвобождением широкого спектра переформированных и вновь синтезируемых адгезивных молекул.

Выделяют первичные и вторичные васкулиты. Первичными васкулитами считаются заболевания, являющиеся самостоятельными. Васкулиты, ассоциируемые с другими заболеваниями, воздействием лекарственных препаратов или различных токсических агентов, рассматриваются как вторичные.

Классификация системных васкулитов (EULAR 2009)

Преимущественное поражение сосудов мелкого калибра:

  1. Пурпура Шенлейн-Геноха
  2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит
  3. Микроскопический полиангиит

Преимущественное поражение сосудов мелкого и среднего калибра:

  1. Гранулематоз Вегенера (с 2011 года гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
  2. Васкулит Чарга-Стросса

Преимущественное поражение сосудов среднего калибра:

  1. Узелковый полиартериит
  2. Болезнь Кавасаки

Преимущественное поражение крупных сосудов:

  1. Височный гигантоклеточный артериит
  2. Артериит Такаясу

Сочетанные состояния:

  1. Болезнь Бехчета
  2. Облитерирующий тромбангиит

Вторичные васкулиты или васкулопатии:

  1. При инфекциях
    • бактериальная (инфекционный эндокардит, сепсис)
    • вирусная (хронический активный гепатит)
    • риккетсионная
  2. При паразитарных заболеваниях
  3. При лекарственной (сывороточной) болезни
  4. При злокачественных опухолях (волосатоклеточном лейкозе, лимфомах, солидных опухолях)
  5. При ДБСТ (диффузные болезни соединительной ткани) и РА
  6. При профессиональных заболеваниях (бериллиоз, силикоз, интоксикация мышьяком)
  7. Другие причины

Для диагностики системного васкулита используется комплексный подход с оценкой данных исследований:

  • Клиники
  • Лабораторных методов (иммунология)
  • Результатов биопсии
  • Инструментальных методов
  • Критериев диагноза

Клинические признаки, позволяющие предположить диагноз васкулита:

  1. Лихорадка неясной этиологии или неподдающиеся другому объяснению общие (конституциональные) симптомы (слабость, похудание, снижение работоспособности)
  2. Симптомы необъяснимой ишемии со стороны различных органов, особенно у пациентов молодого возраста или при отсутствии факторов риска атеросклероза
  3. Внезапно или последовательно появляющиеся висцеральные симптомы васкулита, ассоциированные с поражением многих органов, клинические проявления которых будут определяться калибром пораженного сосуда:
    • Множественные мононевриты
    • Поражение центральной нервной системы – инсульт, развитие слепоты
    • Поражение кожи (пурпура, сетчатое ливедо, некрозы, узелки, инфаркты кончиков пальцев)
    • Недеструктивный олигоартрит
    • Поражение почек
    • Поражение ЖКТ
    • Изменения в легких
    • Изменения сердечно-сосудистой системы
Читайте также:  Кетанов - средство против боли Еженедельник АПТЕКА

Клинические проявления при поражении различного калибра сосудов:

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов крупного и среднего калибра

Общие сонные артерии

Головокружение, головная боль, синкопальные состояния

Боль в челюстях при движении

Парестезии или гиперстезии рук, нарушение их функции, отсутствие пульса или пульс различного наполнения и высоты на a. radialis, различные уровни АД на руках

АГ, почечная недостаточность

Ишемические поражения кишечника (боль, перфорации, кровотечения)

Стенокардия, инфаркты миокарда

Кашель,кровянистая мокрота, отдышка, легочные инфаркты

Локализация

Клинические проявления

Поражение сосудов среднего и малого калибров

Livedoreticularis, подкожные узелки, кожная сыпь, язвы, некроз кончиков пальцев рук и ног

Чем лечить васкулит у детей (ребенка) и какие симптомы болезни

Капилляротоксикоз (васкулит) у детей — это болезнь, сопровождающаяся поражением капилляров, венул и артериол, которые могут находиться в органах желудочно-кишечного тракта, суставах, почках и кожном покрове. Статистика гласит, что чаще всего с этой патологией сталкиваются дети 4-12 лет. При этом девочки вдвое реже страдают этим заболеванием, чем мальчики.

Причины

Специалистам пока не удалось идентифицировать точные причины, по которым развивается детский васкулит. Есть предположение, что его развитие связано со сбоями в работе иммунитета, которые провоцируют активизацию синтеза антител, поражающих клетки стенок мелких кровеносных сосудов. Вследствие этого возникает аутоиммунный процесс.

Стенки сосудов, которые затронули антитела, становятся рыхлыми и более проницаемыми, появляются мелкие точечные кровотечения.

Провоцировать развитие васкулита могут такие факторы:

  • перенесенная инфекция (ОРВИ, скарлатина, ангина);
  • тяжелые травмы;
  • аллергия на медикаментозные средства и продукты питания;
  • наличие в организме хронических инфицированных очагов (кариозные зубы, синусит и прочее);
  • бесконтрольное использование антибиотиков;
  • глистные инвазии;
  • использование вакцин;
  • переохлаждение организма;
  • генетическая предрасположенность к развитию васкулита.

Симптоматическое проявление

Геморрагический васкулит может иметь хронический, подострый, острый или молниеносный характер. Уровень активности может быть высоким, умеренным и минимальным.

Острый васкулит сопровождается болью в области брюшины и суставах, повышенной температурой, общим недомоганием. При этом температура на первых стадиях васкулита может иметь высокие значения, после чего она стабилизируется.

Молниеносный тип васкулита сопровождается быстрым усилением негативной симптоматики. У пациента возникает лихорадочное состояние, на кожном покрове наблюдаются кровоизлияния и некротические зоны. При этом могут отмечаться кишечные кровотечения.

У ребенка в течение нескольких суток при молниеносном васкулите может развиться почечная недостаточность. При такой форме патологии медицинская помощь должна быть незамедлительной и адекватной. При ее отсутствии есть риск летального исхода.

Подострая форма заболевания отличается постепенным развитием. Проблема состоит в том, что чаще всего подострый васкулит у ребенка протекает почти незаметно.

В зависимости от локализации патологии существуют следующие формы васкулита:

  • кожно-почечная;
  • почечная;
  • кожно-абдоминальная;
  • абдоминальная;
  • кожно-суставная;
  • суставная;
  • кожная.

Каждая из разновидностей болезни имеет общие симптомы в виде тошноты, сосудистого воспаления, высыпаний на коже, нарушения работы почек и пищеварительной системы.

Диагностика

Диагностика ангиита не имеет никаких особых лабораторных показателей.

Диагноз подтверждается при повышении количества лейкоцитов и СОЭ в сыворотке крови.

Также могут отмечаться изменения концентраций белковых фракций и увеличение показателей, которые характерны для воспалительного процесса.

Дополнительно врач производит осмотр проблемных мест, назначает анализ мочи и ангиографию.

Чем лечить

Лечение детского васкулита производится только в стационарных условиях.

При этом ребенку необходимо соблюдать постельный режим. Если этого не делать, то количество кожных высыпаний увеличится.

Терапия медикаментами подбирается в зависимости от тяжести и формы патологии. При этом дозировки лекарственных препаратов подбираются в зависимости от возраста пациента. Продолжительность лечения определяется в индивидуальном порядке лечащим доктором.

Лечить любую форму васкулита можно средствами-антиагрегантами (Агапурин, Персантин, Дипиридамол). Положительный эффект наблюдается при применении Фраксипарина (Гепарина).

Если у ребенка диагностировано поражение суставной ткани, то врач дополнительно назначает нестероидные медикаменты противовоспалительного действия (Мовалис, Реопирин, Бутадион и некоторые салицилаты). В случае, если заболевание нарушило работу почек, то выписываются кортикостероиды и замороженная плазма.

Интоксикация устраняется посредством трансфузионной терапии. При этом внутривенно вводятся препараты Реоглюман, Реомакродекс.

Читайте также:  Что можно есть и пить при гастрите Обзор основных продуктов и противопоказаний

При склонности к аллергии применяются антигистаминные препараты (Зодак, Лоратадин, Кларитин и др.) и энтеросорбенты (таблетки активированного угля, Энтеросорб). Срок приема этих медикаментов не должен превышать 10 суток.

В состав комплексного лечения детского васкулита включены витамины E, P и C. В ходе лечения дополнительно санируют инфицированные очаги.

Кроме того, доктор назначает ребенку специальную диету, которая исключает употребление любых аллергенных продуктов (овощи, фрукты, мед, кондитерские изделия, специи, добавки-красители и т.д.).

Срок терапии находится в прямой зависимости от характера и тяжести патологии.

Причины васкулита у детей и особенности его лечения

Геморрагический васкулит (второе известное название – болезнь Шенлейн-Геноха) – заболевание, проявляющееся в виде воспаления мелких кровеносных сосудов. Патология может затрагивать кровеносную систему кожи, почек, суставов и ЖКТ.

Согласно цифрам медицинской статистики геморрагический васкулит у детей в возрасте до трех лет диагностируется очень редко. Наиболее часто заболевание развивается в период от четырех до двенадцати лет. Примечательно то, что у мальчиков эта патология встречается в два раза чаще, чем у девочек того же возраста.

  1. Причины развития геморрагического васкулита
  2. Симптомы геморрагической формы васкулита
  3. Симптомы острого течения геморрагической формы васкулита
  4. Симптомы молниеносной формы
  5. Симптомы подострой и хронической формы
  6. Классификация геморрагического васкулита у ребенка
  7. Кожная форма васкулита геморрагического типа
  8. Кожно-суставная форма
  9. Кожно-абдоминальная форма
  10. Почечная форма геморрагической формы васкулита
  11. Системные васкулиты
  12. Лечение геморрагической формы васкулита
  13. Медикаментозное лечение
  14. Диета при геморрагической форме васкулита

Причины развития геморрагического васкулита

Почему происходит поражение кровеносной системы неизвестно. Существует предположение, что причина кроется в аутоиммунных процессах. Организм в результате произошедшего сбоя на иммунном уровне воспринимает собственные клетки как агрессоров и начинает выработку особых антител.

Атакуемая антителами стенка сосуда теряет упругость. При этом повышается ее проницаемость и, как результат этого процесса, возникают многочисленные кровоизлияния точечного характера. Запустить аутоиммунный процесс у ребенка могут следующие состояния:

  • недавно закончившееся инфекционное заболевание;
  • аллергическая реакция на медицинские препараты либо продукты питания;
  • любая травма;
  • имеющиеся очаги хронических инфекций, например, зубы, поврежденные кариесом и т.д.;
  • поставленная прививка;
  • глистная инвазия;
  • прием препаратов из категории антибиотиков;
  • переохлаждение.

Симптомы геморрагической формы васкулита

Симптомы заболевания у ребенка будут зависеть от характера течения васкулита. Всего существует четыре формы заболевания:

  • острый;
  • молниеносный;
  • подострый;
  • хронический.

Симптомы острого течения геморрагической формы васкулита

В этом случае у ребенка появляется несколько характерных признаков:

  • поднимается температура тела (в начале – высокая, затем опускается до нормальных показателей);
  • характерные для патологии высыпания;
  • могут появляться болезненные ощущения в суставах и/или животе;
  • ребенок жалуется на ухудшение общего состояния.

Симптомы молниеносной формы

Чаще всего васкулит у детей, протекающий в молниеносной форме, имеет острое начало. Симптомы проявляются практически мгновенно:

  • лихорадка, сопровождающаяся высокими показателями температуры тела;
  • многочисленные кровоизлияния (геморрагии), затрагивающие кожу и поверхность слизистых;
  • некротизирование кожи над появившимися синяками (геморрагиями);
  • высока вероятность развития кровотечения ЖКТ.

Практически всегда васкулит у детей, протекающий в этой форме, сопровождается поражением почек. Почечная недостаточность может развиться как в течении нескольких суток, так и часов.

Совет! Молниеносная форма заболевания лечится исключительно стационарно. При появлении характерной симптоматики ребенка необходимо срочно доставить в медицинское учреждение, поскольку отсутствие адекватной терапии может стать причиной смерти.

Симптомы подострой и хронической формы

Симптомы при подострой форме нарастают медленно. Иногда они могут оставаться незамеченными, и в таком случае заболевание переходит в хроническую стадию течения. Для последней типично постоянное присутствие небольших кровоподтеков.

Классификация геморрагического васкулита у ребенка

В основе внутренней градации патологии лежит место основного (максимального) поражения сосудов:

  • кожная;
  • кожно-суставная;
  • кожно-абдоминальная;
  • кожно-почечная;
  • смешанная.

Кожная форма васкулита геморрагического типа

Основной признак геморрагического васкулита у ребенка – появление на коже сыпи. Типичные для заболевания высыпания проходят несколько стадий:

  • Первая. На поверхности кожи формируется узелок (плотный при прикосновении) красного цвета. Если на него слегка надавить, то он становится более бледным.
  • Вторая. Цвет узелков меняется. Они получают пурпурный с небольшим синеватым отливом цвет и при надавливании оттенка уже не меняют.
  • Третья. На месте узелков появляются типичные для этой формы васкулита кровоподтеки.

Совет! Высыпания могут быть как единичными (отдельно расположенными), так и сливаться в крупные группы.

Основное место расположения сыпи:

  • руки и ноги (симметрия соблюдается в области суставов);
  • поверхность ягодиц;
  • живот;
  • поверхность слизистой рта.

Сыпь получает темный оттенок и проходит спустя несколько суток от начала болезни. На поверхности кожи могут оставаться пигментированные участки. Относительно нечасто отмечаются такие симптомы, как:

  • зуд;
  • отеки.
Читайте также:  Зуд в интимной зоне у женщин причины, лечение, профилактика

Кожно-суставная форма

Артрит (поражение сустава) формируется симметрично, захватывая крупные суставы – голеностоп, локти, колени и лучезапястные. Развивающийся отек визуально меняет форму пораженного сустава. Дополнительно у ребенка поднимается температура тела, сопровождающаяся ухудшением общего состояния.

Симптоматика артрита может проявляться как одновременно с появлением сыпи, так и опаздывать на несколько суток. Болезненность суставов объясняется появлением сыпи внутрисуставной сумки. При этом ребенок может ощущать как короткие болевые приступы, так и выраженные боли. В отличие от других разновидностей артритов здесь воспаление суставов носит обратимый характер:

  • боли и отеки исчезают примерно через 3-4 суток;
  • одновременно с этим происходит восстановление двигательной функции сустава;
  • деформация суставов отсутствует.

Кожно-абдоминальная форма

В этом случае началом развития болезни у ребенка становятся боли в животе, сопровождающиеся появлением типичной для патологии сыпи. Болевой синдром обусловлен формированием геморрагических высыпаний на стенках желудка и кишечника. Боли чаще всего определяются в области пупка. Иногда приступ имитирует развитие аппендицита.

Болевые приступы могут происходить несколько раз в день, сопровождаясь расстройством желудка, тошнотой, заканчивающейся рвотой. Иногда в рвотных массах содержатся примеси свежей крови.

Кожно-абдоминальная форма – одна из тяжелейших разновидностей заболевания, достаточно часто осложняющаяся желудочно-кишечным кровотечением. Не исключено также и прободение стенки кишечника с дальнейшим развитием перитонита.

Совет! При неосложненном течении геморрагической формы боли в животе у ребенка проходят примерно на 3-4 сутки от начала лечения.

Почечная форма геморрагической формы васкулита

Если патология коснулась почек, то в этом случае развивается типичная картина острого гломерулонефрита:

  • наблюдаются симптомы сильной интоксикации организма;
  • в моче при исследовании обнаруживается белок;
  • появляются отеки;
  • могут повышаться показатели АД.

Иногда геморрагическое поражение почек может протекать без каких-либо признаков вплоть до момента развития почечной недостаточности.

Системные васкулиты

Группа заболеваний, для которой типично воспаление стенок сосудов, носит название системные васкулиты у детей могут диагностироваться такие патологии, как болезнь Шейлена-Геноха, синдром Кавасаки, синдром Чарга-Стросса и некоторые другие. Факторами риска, способными спровоцировать системные васкулиты у детей, медики признают:

  • генетическую предрасположенность;
  • острые инфекционные заболевания;
  • наличие очагов хронической инфекции;
  • аллергия на лекарственные препараты.

Лечение геморрагической формы васкулита

Лечение назначается, исходя из полученных результатов лабораторных и инструментальных исследований. Схема терапии подбирается в индивидуальном порядке и зависит от текущей фазы болезни, а также формы патологии.

Совет! При остром течении геморрагического васкулита назначается симптоматическое лечение.

На общую продолжительность терапии влияет тяжесть происходящего патологического процесса:

  • легкая форма лечится примерно два месяца;
  • средней тяжести – около шести месяцев;
  • если заболевание рецидивирует, то лечение может занять целый год.

Хроническая форма требует проведения курсового лечения: медикаментозная терапия назначается каждые три месяца.

Медикаментозное лечение

Лечение предусматривает назначение следующих препаратов:

  • антиагреганты;
  • антикоагулянты;
  • препараты, отвечающие за растворение образовавшихся тромбов;
  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • энтеросорбенты;
  • препараты, уменьшающие проницательную способность стенок сосудов.

Совет! В период острого течения болезни может назначаться инфузионное лечение. Ребенку ставят капельницы с сильнодействующими препаратами.

Острая форма геморрагического васкулита может провоцировать изменения в составе крови, что требует проведения специфической процедуры плазмафереза. Она позволяет очистить кровь от бактерий, иммунных клеток, антител и прочих воспалительных агентов.

В ряде случаев назначается лечение антигистаминами. Необходимость их применения возникает при развитии бытовой, пищевой либо лекарственной аллергии.

Диета при геморрагической форме васкулита

Лечение патологии требует соблюдение диетического питания:

  • При кожно-абдоминальной форме заболевания (особенно если в стуле присутствует кровь) назначается диета №1. При улучшении состояния – диета № 5.
  • При поражении почек диета должна полностью исключать соль, поскольку она способствует задержке жидкости. Здесь чаще всего назначается диета №7.
  • Диета должна полностью исключать все потенциально опасные в плане развития аллергической реакции продукты.
  • Диета № 10 назначается при не осложненной форме геморрагического васкулита.

Диета требует пересмотра и основных принципов питания. В период болезни необходимо:

  • особенно тщательно пережевывать пищу;
  • перейти на дробное питание небольшими порциями;
  • пища должна быть теплой.

Совет! Диета предусматривает приготовление пищи на пару либо рекомендует методику отваривания.

Диета разрешает многие диетические блюда, в частности, пудинги, супы из овощей, свежие фрукты, крупяные супы, кисломолочные продукты и т.д.

Прогноз геморрагической формы васкулита при своевременно начатой терапии благоприятный. Правильно подобранное лечение и наблюдение за ребенком в течение восстановительного периода полностью исключают вероятность рецидива.

Ссылка на основную публикацию
Сироп солодки от кашля полная инструкция по применению для взрослых и детей
Как принимать сироп солодки при кашле? Солодка голая – лекарственное растение семейства бобовых с толстым деревянистым корнем, из корневища которого,...
Синовит — диагностика и лечение в медицинском центре; Андреевские больницы — НЕБОЛИТ
Признаки, виды и терапия синовита коленного сустава Синовит коленного сустава, по статистике, встречается в 40 % случаев проблем с суставами....
Синовит голеностопного сустава причины, симптоматика, лечение
Как лечить синовит голеностопа в домашних условиях: признаки, фото и отзывы о лечении Синовит голеностопа представляет собой воспалительное поражение синовиальной...
Сироп шиповника показания к применению, инструкция, состав
Польза шиповника для организма, сколько можно пить отвара или настоя Шиповник содержит множество полезных человеку веществ. В лечебных и профилактических...
Adblock detector