Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — это

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
МКБ-10 I 45.6 45.6
МКБ-9 426.7 426.7
OMIM 194200
DiseasesDB 14186
MedlinePlus 000151
eMedicine emerg/644 med/2417 med/2417
MeSH D014927 и D014927

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Вольфом, Паркинсоном, и Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии [1] .

Содержание

  • 1 Общие сведения
  • 2 Клиническая картина
  • 3 Диагностика
  • 4 Лечение
  • 5 Течение и прогноз
  • 6 Примечания
  • 7 Дополнительные материалы

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [2] ), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков. [ источник не указан 1625 дней ] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

  • 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
  • 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна Δ, обуславливающая расширение комплекса QRS.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (

60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP. [3]

Клиническая картина

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

  • Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
  • Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
  • Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
  • Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

  • Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
  • При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

  • Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
  • Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
  • Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
  • Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.

Течение и прогноз

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Читайте также:  Для чего на голеностопный сустав нужен эластичный бинт; Медицинский портал

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).

Болезнь вольфа паркинсона уайта

Актуальность темы связана с тем, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта является одной из наиболее частых причин нарушений ритма сердца, особенно в молодом возрасте. Операции деструкции добавочных атриовентрикулярных соединений в настоящее время составляют более половины всех катетерной процедур во многих центрах мира. Синдром WPW встречается у лиц разного возраста, 20-60 процентов из них являются практически здоровыми людьми, так как сами изменения, характерные для WPW синдрома, не влияют на гемодинамику. Чаще синдром характеризуется бессимптомным течением, что затрудняет диагностику, в результате этого наблюдаются тяжелые нарушения ритма: экстрасистолия, мерцание и трепетание предсердий. В настоящее время существуют метод лечения – радиочастотная аблация, приводящий к полному выздоровлению пациента.

Ключевые слова: преждевременное сокращение, пучки Кента, дельта волна, тахиаритмия, электрофизиологическое исследование, радиочастотная аблация, катетеризация, манифестирующий тип, кардиомаркеры, антиаритмические средства.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта – синдром, характеризующийся преждевременным сокращением одного из желудочков , часто со склонностью к возникновению наджелудочковой тахикардии, фибрилляции, мерцания и трепетания предсердий, обусловленный проведением возбуждения по дополнительным проводящим пучкам- пучкам Кента, соединяющим предсердия непосредственно с желудочками.

За 2011 год в городе Алматы зарегистрировано 11 больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта,проходившие стационарное лечение в Городском Кардиологическом Центре,из них 7 пациентов в возрасте от 35-57 лет, 4 пациентов в возрасте до 30 лет.За 2012 год количество больных значительно снизилось и составляет 1 случай, который будет описан ниже.

Симптомы синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

У части больных клинических проявлений может и не быть. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта – аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные (60-80 % всех тахиаритмии), фибрилляция предсердий (10-40 %), трепетание предсердий (5 %). Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца – аномалии Эбштейна, гипертрофической кардиомиопатии, ДМПП, пролапсе митрального клапана.

Диагностика. Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

Короткий интервал P – R (P – Q) – менее 0,12 с.

Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков

Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.

Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий

Электрофизиологическое исследование – процедура, направленная на получение записи биологических потенциалов с внутренней поверхности сердца, используя при этом специальные электроды-катетеры и регистрационную аппаратуру.Проведение специальных видов стимуляции для изучения электрофизиологических свойств проводящей системы, миокарда предсердий и желудочков. Расположение электродов и их количество зависит от тяжести аритмии и целей, которые стоят перед электрофизиологом. Многополюсные эндокардиальные электроды проводятся в полость сердца и устанавливаются в следующих отделах: в область правого предсердия, в область правого желудочка, -область Гиса, коронарный синус .

Методика проведения ЭФИ

ЭФИ проводится в специально оборудованной рентгеноперационной. Оснащение операционной должно включать в себя необходимое оборудование для возможного экстренного оказания всех видов реанимационных мероприятий. Подготовка пациента осуществляется по общим правилам для проведения катетеризационных вмешательств на крупных сосудах.

Проведение общего наркоза для проведения ЭФИ не показано. Если нет необходимости, не применяются и другие седатирующие препараты, в связи с их вагусными или симпатическими влияниями на сердце. Отменяются все препараты, имеющие антиаритмическое влияние на сердце.

В большинстве случаев катетеры вводят в правое сердце, что требует доступа через венозную систему (бедренная, передне-кубитальная, подключичная и яремная вены). Пункция проводится под местной анестезией раствором новокаина или другим анестетиком.Проведение и установка электродов осуществляется под рентгеноскопическим контролем. Места установки электродов определяются задачей проведения ЭФИ. Наиболее общепринятой схемой установки является следующая: двух – четырехполюсный электрод в правом предсердии, четырех – шестиполюсный электрод в коронарный синус, четырех – шестиполюсный электрод в области пучка Гиса, двухполюсный электрод – в области верхушки правого желудочка.

Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать амиодарон, соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано. При возникновении на фоне синдрома WPW пароксизмальной наджелудочковой тахикардии применяется аденозинфосфат внутривенно струйно. При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию дополнительных проводящих путей.

Читайте также:  Раздражение в паху у ребенка

Показанием для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта являются: наличие частых приступов фибрилляции предсердий,приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями, сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии,ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция – самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Радиочастотная абляция – это наиболее действенный и радикальный метод оперативного лечения нарушений сердечного ритма, позволяющий в 80-90 % случаев исключить в дальнейшем возвращение опасных для жизни тахиаритмий. При использовании метода радиочастотной абляции не требуется операции на открытом сердце: воздействие на проблемные участки проводящих структур сердца осуществляется через катетер. Данный метод относится к малоинвазивным оперативным вмешательствам и имеет несколько разновидностей, каждая из которых отличается принципом действия катетера. Радиочастотная абляция проводится с помощью тонкого гибкого катетера – проводника,который вводится через кровеносный сосуд и подводится к источнику неправильного патологического ритма в полости сердца. Далее по этому проводнику подается радиочастотный импульс, который разрушает участок ткани сердечной мышцы,отвечающий за неправильный ритм.

Абдуллина Жумагайша Балгабаевна

Дата рождения: 07.12.1962 год

Домашний адрес: г. Алматы,Медеуский район, Нусупбекова 19-26

Место работы: пенсионерка

Дата поступления: 23.10.2012 год

Дата выбытия: 30.10.2012 год

Полный диагноз: WPW- синдром, манифестирующий тип. Нарушение ритма по типу пароксизм наджелудочковой тахикардии.

Жалобы при поступлении: на слабость, нарушение ритма

Anamnesis morbi: ухудшение в состоянии в течении нескольких часов до поступления в стационар, появилось нарушение ритма, которое, нарастало, по 03 госпитализирована в ОРиИТ ГКЦ, после купирования пароксизма, переведена в кардиологическое отделение.

Anamnesis vitae: WPW синдром в течении нескольких лет, периодически пароксизмы наджелудочковой тахикардии, которые со временем нарастают и становятся частыми, базисной терапии не придерживается. Лекарственные препараты не принимает

Объективно: Состояние больной при поступлении тяжелое.Сознание ясное.Питание повышенное.Кожные покровы обычной окраски.Система дыхания: без особенностей.ССС: перкуторно-границы сердца расширено влево +2,0 см от СКЛ.Аускультативно – тоны приглушенные, ритм неправильный. АД 100/90 мм.рт.ст. Пульс 150 в мин. ЖКТ: без особенностей.МПС: без особенностей.КМС: суставы б/о. Периферических отеков нет.

Общий анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мочи,коагулограмма без особых изменений.

Анализ крови на кардиомаркеры: Тропонин I 0,002;

ЭКГ при выписке: Синусовый ритм с ЧСС 79 в мин. Нормальное положение сердца ЭОС. Гипертрофия ЛЖ. Феномен WPW.

Консультация аритмолога 23.10.12: WPW синдром,манифестирующий тип.

Рекомендовано: РЧА ДПП в условиях ННМЦ г. Астаны.

Проведено лечение: Режим 1-2, Диета №10, Амиокардин 200 мг по 1 табx2 раза в день , Конкор 2,5 мг по 1 таб х 2 раз в обед , Лизиноприл 10 мг х 2 по ½ таб. 1 раз в день , Арикстра 2,5 мг х 1 раз в день , КМА 250, 0 в/в , семикар 10 мг в день по 1 таб. х 1 раз в день, Амиокардин 300 мг+Глюкоза 5 % 250,0 в/в.

Состояние при выписке: На фоне проведенного лечения состояние больного улучшилось. Приступов тахикардии не возникало. Кожные покровы обычной окраски.В легких дыхание везикулярное, хрипов нет.Тоны сердца приглушены, ритм правильный. ЧСС 70 в мин. АД 120/80 мм.рт.ст. Живот мягкий. Печень по краю реберной дуги. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Отеков нет.

На фоне проведенного лечения отмечает улучшение самочувствия в виде отсутствия рецидивов приступов наджелудочковой тахикардии, стабилизации гемодинамики, на ЭКГ положительная динамика.

Данная статья доказывает латентное течение синдрома и важность диагностики на ранних этапах заболевания для предупреждения мерцании, фибрилляции предсердий и внезапной смерти. Были проанализированы истории болезни больных в Городском Кардиологическом Центре города Аматы с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта и изучены течение синдрома после лечения антиаритмическими препаратами, а также изучена эффективность современного метода хирургического лечения – радиочастотной аблации.

Нетерпеливый импульс

Чтобы сердце работало, как часы, необходима слаженная работа всех его отделов. Их всего четыре: правые и левые. Те, что сверху – предсердия, те, что снизу — желудочки. Движение нервного импульса по ткани сердца называют никак не иначе, как возбуждением, и происходит оно сверху вниз. Рождается сердечный импульс в клетках синусового узла в правом предсердии, охватывает возбуждением обе верхние камеры и останавливается на границе с нижними камерами в предсердно-желудочковом узле. Немного подождав, он продолжает свой путь прямо вниз по пучку волокон, переходит на обе его ножки в каждом из желудочков и разливается по клеткам сердца. Изо дня в день, из года в год сердце повторяет такие движения в одной и той же последовательности.

Читайте также:  Хорионический гонадотропин человека (ХГЧ) 1

Покатился не по той дорожке

Всегда найдется одна белая ворона во всей стае. Примерно у 2-4 человек на 1000 населения нашей планеты сердце изменяет своим правилам. Продвижение сердечного импульса у них происходит не по центральному асфальтированному проспекту, а по обходной грунтовой дороге. Все дело в дополнительном пучке в одном из предсердий, которое напрямую контактирует со своим же желудочком, не учитывая интересы соседа. И торопиться при этом, чтобы успеть вовремя вернуться домой. А поскольку обычным путем импульс не идет, естественной остановки его при переходе на желудочки не происходит. В результате возбуждение охватывает одну половину сердца быстрее, чем другую. Такое поведение сердца получило название «преждевременного возбуждения желудочков».

… докатился

Прародителями этой особенности сердца считаются трое ученых: Вольф-Паркинсон-Уайт, которые в один пасмурный лондонский день 2 апреля 1928 года обратили внимание на электрокардиограмму 35-тилетнего мужчины с жалобами на приступы учащенного сердцебиения. Свою гипотезу о «комбинации изменений на электрокардиограмме и пароксизмов тахикардии у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами» они поведали миру только в 1930 году. С тех пор много изменилось в понимании такого поведения сердца. Неизменным осталось только название — «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW)» .

Группы риска

Синдром преждевременного возбуждения сердца впервые проявляется у молодых людей без установленных ранее болезней. Мужчины имеют преимущество перед женщинами (соотношение 3:2). Заболевание передается по наследству. Первые симптомы, как правило, начинают беспокоить в возрасте 11-20 лет.

Феноменилисиндром

Не всегда наличие дополнительного пучка в сердце вызывает жалобы и тревожные симптомы. 30-40% лиц данной категории находят его проявления случайно при прохождении проф.осмотра или плановом посещении поликлиники. В таких случаях уместно говорить о «феномене WPW». Если же вдобавок к изменениям на электрокардиограмме есть жалобы со стороны пациента, которые появляются при волнении, употреблении алкоголя, физических нагрузках – речь идет о «синдроме WPW».

Симптомы торопливого сердца

Наиболее частые проявления синдрома WPW:

  • ощущение учащенного сердцебиения от кратковременных (минуты) и проходящих самостоятельно до многочасовых,
  • головокружение,
  • обморочные состояния (за счет снижения сердечного выброса, приводящего к падению артериального давления),
  • боли в области сердца различного характера (колющие, ноющие, давящие),
  • чувство нехватки воздуха.

Если на первые из симптомов можно сразу обратить внимание, то последние довольно неспецифичны и не говорят напрямую о заболевании.

Где таится опасность

Даже при отсутствии симптомов наличие самого заболевания должно настораживать. Всегда есть провоцирующие факторы, которые могут в любой момент запустить тахикардию. В обязательном порядке нужно убрать из жизни виды спорта, которые требуют тяжелых физических нагрузок (хоккей, футбол, фигурное катание и др.).

К сожалению, проявления заболевания иногда весьма плачевны. Вероятность развития внезапной смерти у таких пациентов в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше, чем среди всех людей, которые могли бы умереть внезапно за этот срок.

Даже сегодня люди с синдромом WPW продолжают умирать внезапно во время спортивных матчей и соревнований. А это значит, что необходимо бережно относиться к своему здоровью. Не зря лица, у которых подтвердилось наличие данного заболевания, освобождаются от призыва и службы в армии.

Как уберечь себя

Для начала заболевание необходимо вовремя распознать. На мысль о нем могут натолкнуть приступы учащенного сердцебиения и обмороки в молодом возрасте. Затем научиться справляться с ним: подобрать препараты для урежения пульса и всегда носить их с собой, ограничить провоцирующие факторы. Если же заболевание не поддается контролю с помощью медикаментов или надо уточнить, насколько опасны его проявления, обратиться к аритмологу – врачу, который занимается такими пациентами.

Научиться жить со своими болезнями – задача не из легких. Научиться управлять ими – еще сложнее. Но если вы сможете и то, и другое – вы научитесь понимать свой организм даже, когда он ни на что не жалуется.

Ссылка на основную публикацию
Сингуляр, Аколат инструкция, применение, цены, аналоги
Антилейкотриеновые препараты нового поколения: перечень лучших Антилейкотриеновые препараты представляют собой новый класс средств, уменьшающих воспалительные процессы, которые имеют инфекционную или...
Симптомы и лечение герпеса (генитального герпеса)
Кратко про герпес: из-за чего появляются высыпания и как с ними бороться? С неприятными проявлениями герпеса знакомы очень многие. Это...
Симптомы и лечение коклюша у детей
Коклюш Коклюш — острое инфекционное заболевание, основным проявлением которого является приступообразный кашель. Этиология Возбудитель — бактерия Борде — Жангу. Источник...
Синдактилия пальцев ног и рук причины у новорожденных, операция
Синдактилия Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии...
Adblock detector