Синдактилия пальцев ног и рук причины у новорожденных, операция

Синдактилия

Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии может наблюдаться сращение как правильно развитых, так и недоразвитых и деформированных пальцев; следствием синдактилии является косметический и функциональный дефект конечности. Ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован хирургом-ортопедом и генетиком; для установления вида синдактилии необходимо проведение рентгенографии кисти или стопы. Лечение синдактилии оперативное: разделение сросшихся пальцев, при необходимости дополненное пластическим закрытием дефекта.

МКБ-10

  • Причины синдактилии
  • Классификация синдактилии
  • Симптомы синдактилии
  • Диагностика синдактилии
  • Лечение синдактилии
  • Прогноз синдактилии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Синдактилия – аномалия развития пальцев, являющаяся результатом нарушения их разделения в эмбриональном периоде. Синдактилия составляет около половины всех врожденных аномалий верхней конечности и встречается с частотой 1 случай на 2000-3000 новорожденных. Синдактилия кисти или стопы у ребенка может являться самостоятельным пороком либо сочетаться с другими деформациями конечностей: полифалангией и полидактилией, гипоплазией пальцев, брахидактилией, эктродактилией, расщеплением кисти, лучевой или локтевой косорукостью, плечелучевым синостозом и др. У 60% детей с синдактилией имеется сопутствующая врожденная патология опорно-двигательного аппарата (псевдоартрозы, патологическая варусная или вальгусная установка стоп, косолапость и т. д.).

Причины синдактилии

Наличие синдактилии у ребенка может быть обусловлено наследственным фактором. В этом случае имеет место аутосомно-доминантный тип наследования, а синдактилия носит семейный характер. Свыше 20% сложных форм синдактилии имеют наследственную форму.

При отсутствии семейной истории синдактилии следует думать о нарушении формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под влиянием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе внутриутробного развития; на этом сроке для плода характерна физиологическая синдактилия. При нормальном развитии на 7-8 неделе формируются пальцы кисти за счет быстрого роста пальцевых лучей и замедления роста межпальцевых промежутков. При нарушении редукции межпальцевых перегородок пальцы не разъединяются, т. е. развивается синдактилия.

Факторами, нарушающими процесс нормального развития конечностей плода, могут выступать токсические воздействия на организм беременной (прием медикаментов, алкоголя, профессиональные вредности, неблагоприятная экология и пр.), рентгеновское облучение, инфекционные заболевания во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и др.). Нередко причины рождения ребенка с синдактилией так и остаются невыясненными.

Синдактилия является частым пороком, входящим в структуру генных синдромов (Смита-Лемли-Опица, Апера, криптофтальмии) и хромосомных синдромов («кошачьего крика», Эдвардса и пр.).

Реже у детей встречается приобретенная синдактилия, возникающая после термических и химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

В ортопедии синдактилия классифицируется с учетом вида, протяженности сращения и состояния пораженных пальцев. По виду спайки между пальцами выделяют:

  • мягкотканную форму синдактилии (перепончатую — с присутствием тонкой перепонки и кожную – с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и мягких тканей)
  • костную форму синдактилии (с наличием костной спайки пястных костей или фаланг на различном протяжении).

По протяженности, в зависимости от числа сросшихся между собой фаланг двух ближайших пальцев, различают полную и неполную форму синдактилии. Полный вариант синдактилии диагностируется при сращении, захватывающем ногтевые фаланги. О неполной синдактилии ведут речь в том случае, если уровень сращения ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Этот вариант синдактилии подразделяется на неполную базальную форму (сращение проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную форму (сращении концевых фаланг).

По состоянию сросшихся пальцев синдактилия может быть простой и сложной. В случае простой синдактилии происходит сращение нормально развитых пальцев (по длине, количеству фаланг и объему движений в суставах). Под сложной синдактилией понимают сращение пальцев с аномалиями сухожильно-связочного и костно-суставного аппарата (с наличием сгибательных контрактур, добавочных сегментов, торсий, при клинодактилии и т.п.).

Читайте также:  Киста головного мозга у ребёнка Морозовская ДГКБ ДЗМ

Кроме этого, выделяют следующие основные генетические типы синдактилии:

Тип I (зигодактилия) характеризуется полным или частичным перепончатым сращением III и IV пальцев кистей; II и III пальцев стоп. Не исключается наличие перепонок между другими пальцами.

Тип II (синполидактилия) характеризуется сращением III и IV пальцев кистей с одновременным удвоением IV пальца, а также сращением IV и V пальцев стоп с удвоением V пальца; гипоплазией средних фаланг пальцев стоп и нарушением кожного рельефа подошвенных поверхностей.

Тип III – характеризуется полной двусторонней синдактилией IV и V пальцев кисти; мизинец укорочен за счет рудиментарной или отсутствующей средней фаланги. Как правило, стопы не поражены. Данная аномалия характерна для глазо-зубо-костной дисплазии.

Тип IV (синдактилия Газа) – характеризуется полной двусторонней кожной синдактилией, полидактилией, из-за чего форма кисти становится ложкообразной. Поражение стоп обычно отсутствует.

Тип V – характеризуется синдактилией со слиянием костей пястных и плюсневых костей. На кистях чаще встречается кожное сращение III-IV пальцев, на стопах – II-III пальцев.

Односторонняя cиндактилия встречается примерно в 2 раза чаще, чем двусторонняя; сращение пальцев кисти чаще, чем сращение пальцев стоп.

Симптомы синдактилии

При синдактилии на руках у ребенка обычно наблюдается сращение средних и безымянных пальцев; на стопах — II и III пальцев. В редких случаях на кистях неразделенными оказываются безымянный палец и мизинец, большой и указательный пальцы, в исключительных случаях — все пальцы. При двухсторонней синдактилии сращение пальцев, как правило, симметричное.

Неразделенные пальцы могут быть развиты нормально либо недоразвиты (деформированы, укорочены по длине, уменьшены по толщине и т. д.). В некоторых случаях имеет место уменьшение количества фаланг вследствие амниотической ампутации.

При базальной перепончатой или кожной синдактилии функция кисти практически не нарушается. Дети с такими формами синдактилии способны выполнять широкий круг действий. Вместе с тем, синдактилия может являться не только косметическим недостатком, но и серьезно препятствовать нормальному гармоничному развитию ребенка. Вследствие резкого ограничения или невозможности выполнения дифференцированных движений пальцев руки вторично страдает психомоторное, речевое, а иногда – и интеллектуальное развитие ребенка. Функциональная неполноценность кисти при синдактилии затрудняет учебу, и ограничивает выбор профессии.

Диагностика синдактилии

Синдактилия выявляется у новорожденного сразу после рождения врачом-неонатологом. Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения генных и хромосомных аномалий ребенок с синдактилией должен быть проконсультирован генетиком.

Несмотря на то, что диагноз синдактилии может быть установлен уже в ходе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебной тактики необходимо проведение инструментальных исследований. Рентгенография кистей и стоп в двух проекциях позволяет оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей. С целью выявления особенностей архитектоники сосудистой сети и кровообращения в сращенных пальцах выполняется реовазография, УЗДГ, ангиография, электротермометрия.

Лечение синдактилии

Лечение всех форм синдактилии пальцев кистей проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации. Целью операции при синдактилии является устранение косметического дефекта и улучшение функции кисти. Оптимальным периодом для проведения операции считается возраст 4-5 лет. При концевой синдактилии целесообразно более раннее вмешательство во втором полугодии жизни, позволяющее предупредить неравномерный рост фаланг и вторичную деформацию пальцев.

Все хирургические подходы к лечению синдактилии делятся на 5 групп:

  • рассечение перепончатого сращения без кожной плас­тики;
  • рассечение сросшихся пальцев с кожной пластикой местными тканями;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное свободной кожной пластикой расщепленным или полнослойным (нерасщепленным) кожным лоскутом;
  • рассечение сросшихся пальцев, дополненное комбинированной кожной пластикой с использованием местных тканей и свободных аутотрансплантатов;
  • многоэтапные операции с кожной, сухо­жильно-мышечной и костной пластикой.
Читайте также:  Питание при заболеваниях печени

В послеоперационном периоде с целью иммобилизации разогнутых и разведенных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета на срок до 3-4 месяцев. Через 2 недели после операции приступают к восстановительному лечению, включающему массаж кистей, ЛФК, электростимуляцию мышц пальцев, ультрафонофорез с лидазой, грязевые, парафиновые, озокеритовые аппликации.

Прогноз синдактилии

Использующиеся в хирургии кисти методики лечения синдактилии обеспечивают хорошие функциональные и косметические результаты. В случае своевременного хирургического вмешательства полностью восстанавливается нормальное анатомическое строение и полноценная функция кисти.

Критериями эффективности лечения синдактилии являются: отсутствие боковой деформации и стягивающих рубцов пальцев, полный объем активных движений в межфаланговых суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание) и хватательной функции кисти, хорошая чувствительность пальцев, естественная форма межпальцевых промежутков.

При отсутствии лечения синдактилия оказывает негативное влияние на рост и развитие конечности ребенка.

Сросшиеся пальцы чаще бывают у мальчиков

Многие виды врожденных аномалий сегодня успешно оперируются. От трех до пяти операций в год по разделению сросшихся пальцев проводят врачи КДМЦ, по шесть челнинских малышей в год с «заячьей губой» и «волчьей пастью» отправляют на операции в Казань.

На днях из КДМЦ врачи выписали домой пятилетнего мальчика, который поступил к ним с диагнозом синдактилия (сращение пальцев).

– Дети рождаются со сросшимися пальцами и на руках, и на ногах. Как показывает практика, патология чаще встречается у мальчиков, – рассказал журналисту «ЧИ» прооперировавший ребенка врач ортопед-травматолог Пардабой Абдуллаев.

Лучше всего операции в подобных случаях делать в возрасте до двух лет, советует доктор. Кстати, существует некоторая связь между нормально развитой кистью и развитием речи у ребенка.

– Родители всегда нас спрашивают, почему возникает такая аномалия? Как показывают медицинские исследования, на это могут повлиять разные факторы: проживание в экологически неблагополучных районах, работа матери на вредном производстве, алкоголизм, наследственность, – разъясняет Пардабой Абдуллаев. – Но не исключаются и неизвестные факторы, иногда в совершенно благополучных семьях и при нормальной беременности рождается ребенок с патологией.

Нередки также случаи рождения ребенка с расщеплением губы и неба – это «заячья губа» и «волчья пасть». Факторы риска могут быть в первые три месяца беременности – психические и механические травмы, инфекционные вирусные заболевания, диабет, дефицит микроэлементов, витаминная недостаточность, гинекологические заболевания.

– От таких детей мамы раньше отказывались еще в роддоме, считая, что этот дефект – свидетельство умственной неполноценности малыша, – говорит начальник отдела опеки и попечительства Роза Гернер. – Такое мнение абсолютно неверное! Сейчас, когда операционное вмешательство и последующая косметическая пластика с помощью современного оборудования способны творить чудеса, таких малышей забирают домой.

Следите за самым важным и интересным в Telegram-канале Татмедиа

Генетические отклонения великих людей

Природа заложила в человека защитный механизм для сохранения своего рода отвергать все уродливое, то есть отличающееся от нормы. Это не помешало многим людям с заметными и не заметными глазу генетическими отклонениями оставить яркий след в истории и стать кумирами миллионов.

Голливудская дива 60-х Элизабет Тейлор славилась необычайно пушистыми ресницами и редким, с фиолетовым отливом цветом глаз. Однако мало кто знает, что своими необыкновенными глазами она была обязана редкому генетическому заболеванию — дистихиазу, аномалии, выраженной двойным рядом ресниц.

Уродство нередко проявлялось и в венценосных семьях. Король Карл II был последним габсбургским правителем Испании. Он был до безобразия уродлив, что объясняют результатом 16 поколений межродственных браков. Карл II обладал знаменитой «габсбургской челюстью», которая выдавалась далеко вперед, язык был настолько велик, что король не мог внятно выражаться, два ряда зубов не смыкались, из-за чего он не мог нормально жевать.

Читайте также:  Уколы лекарствами при защемлении или воспалении седалищного нерва симптомы и лечение

Король Франции Людовик XI тоже обладал весьма неприглядной внешностью. Он был невысокого роста, с крохотной головой. Ноги — одна короче другой. Стоит отметить огромный нос, смотрящий в сторону, и толстые губы. При этом Людовик XI был великолепным правителем.

Знаменитая английская королева, жена Генриха VIII Анна Болейн имела шесть пальцев на руке и, чтобы скрыть это уродство, ввела в моду длинные рукава. Это генетическое нарушение называется полидактилией. Таким же уродством отличается голливудская «женщина-кошка», темнокожая суперзвезда Хэлли Бэрри, у которой шесть пальцев на одной из ног, что не мешает ей считаться одной из самых красивых женщин планеты.

Орлеанскую деву Жанну д’Арк, возглавившую борьбу французов против англичан во времена Столетней войны, всегда изображают в мужской одежде, доспехах, со знаменем в руке. Существует мнение, что на самом деле Жанна была мужчиной с внешностью женщины.

«Наследственная болезнь — тестикулярная феминизация. Это фактически переопределение пола, когда формируется мужская особь на ранней стадии, но отсутствуют гены, необходимые для усвоения клетками мужских половых гормонов, — рассказывает доктор биологических наук Валентин Сапунов. — В результате возникает существо промежуточного пола, которое внешне выглядит как женщина, а внутри имеет мужские половые органы. По хромосомам это мужчина, а внешне — женщина».

Известно, что Иосиф Сталин страдал от редкой болезни, называемой синдактилия — на левой ноге у него были сросшиеся пальцы. У Альберта Эйнштейна было генетическое отклонение мозга: «У него отсутствовала область оперкулума, — поясняет нейробиолог Илья Мартынов. — Есть мнение, что за счет этого у него были короче связи, которые связывали структуры, ответственные за математический интеллект. Поэтому области в мозге быстрее могли обмениваться информацией».

16-й президент США Авраам Линкольн страдал синдромом Марфана. Он заключается в нарушении генов, ответственных за рост и длину конечностей. Подобным гигантом был и президент Франции Шарль де Голль, который при росте два метра обладал маленькой головой и длинными руками. Не исключено, что такое же отклонение было у Петра I, при росте более двух метров имевшего 39-й размер ноги.

Что общего между Николь Кидман, Джулианной Мур и Джулией Робертс? В средние века их всех сожгли бы на костре, как ведьм и приспешниц дьявола. Все дело в рыжем цвете волос. Это генетическое отклонение встречается у 2% населения земли. Отношение к рыжим изменилось в эпоху Возрождения, когда Венера Боттичелли стала эталоном женской красоты. По мнению исследователей, рыжие люди обладают не только яркой внешностью, но и сложной противоречивой натурой. Так, на Руси в период правления Петра I был издан царский указ, повелевающий «рыжих и косых на государеву службу не брать», «рыжим и кривым в судах слова не давать, ибо им веры нет, понеже Бог шельму метит!»

Страх и агрессию у окружения, особенно в Африке, вызывали и альбиносы, чья «обесцвеченность» объясняется отсутствием пигмента меланина. Чтобы родился ребенок-альбинос, у обоих родителей должен присутствовать ген альбинизма. В древности таких людей считали вампирами и называли их Детьми луны. Надо сказать, что альбиносы действительно не переносят яркого солнечного света, но связано это не с мистикой, а риском получить рак кожи.
В начале ХХ века в цирке американского шоумена Барнума выступали люди с самыми разными уродствами. Среди них был Человек-оборотень, или Человек с собачьей головой Федор Евтихиев, страдавший от заболевания под названием гипертрихоз. При этом волосатость совсем не влияла на его умственную деятельность, он говорил на 18 языках.

Ссылка на основную публикацию
Сингуляр, Аколат инструкция, применение, цены, аналоги
Антилейкотриеновые препараты нового поколения: перечень лучших Антилейкотриеновые препараты представляют собой новый класс средств, уменьшающих воспалительные процессы, которые имеют инфекционную или...
Симптомы и лечение герпеса (генитального герпеса)
Кратко про герпес: из-за чего появляются высыпания и как с ними бороться? С неприятными проявлениями герпеса знакомы очень многие. Это...
Симптомы и лечение коклюша у детей
Коклюш Коклюш — острое инфекционное заболевание, основным проявлением которого является приступообразный кашель. Этиология Возбудитель — бактерия Борде — Жангу. Источник...
Синдактилия пальцев ног и рук причины у новорожденных, операция
Синдактилия Синдактилия – врожденный порок развития конечностей, заключающийся в неполном либо полном сращении двух или более пальцев кисти/стопы. При синдактилии...
Adblock detector