Саркома Юинга – диагностика, лечение, запись к врачу Медицина 247

Мягкотканный компонент саркомы юинга

Физико-химическая биология

Клиническая медицина

Профилактическая медицина

Медико-биологические науки

АРХИВ:

Фундаментальные исследования

Организация здравохраниения

История медицины и биологии

Последние публикации

Поиск публикаций

Архив : 2000 г. 2001 г. 2002 г.
2003 г. 2004 г. 2005 г.
2006 г. 2007 г. 2008 г.
2009 г. 2010 г. 2011 г.
2012 г. 2013 г. 2014 г.
2015 г. 2016 г. 2017 г.
2018 г. 2019 г. 2020 г.

Редакционная информация:
Опубликовать статью

  • Список членов редколлегии

Федеральное государственное бюджетное учреждение науки
«Институт токсикологии Федерального медико-биологического агентства»
(ФГБУН ИТ ФМБА России)

Институт теоретической и экспериментальной биофизики Российской академии наук.

199406, Санкт-Петербург, ул.Гаванская, д. 49, корп.2

ТОМ 2, СТ. 38 (стр. 196) // Июль, 2001 г.

Саркома Юинга является второй по частоте среди злокачественных опухолей костей у детей — составляет 10-15%. Эта опухоль редко встречается у детей моложе 5 лет и у взрослых старше 30 лет. Пик заболеваемости приходится на 10 -15 лет.

Саркома Юинга состоит из мелких круглых клеток со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. В отличие от остеосаркомы она не продуцирует остеоид.

Существует некоторая связь между возникновением саркомы Юинга и наличием скелетных аномалий (энхондрома, аневризмальная костная киста и т.д.) и аномалиями мочеполовой системы (гипоспадии, редупликация почечной системы). В отличие от остеосаркомы, ионизирующая иррадиация не ассоциируется с возникновением саркомы Юинга.

Цитогенетический анализ показывает в 85% случаев хромосомную транслокацию t(11,22) (q24,q12) в большинстве клеток, выделенных из этой опухоли. Аналогичные изменения выявляются в другой мелкоклеточной опухоли- PNET (примитивной нейроэктодермальной опухоли). И хотя саркома Юинга не имеет анатомической связи со структурами ЦНС или автономной симпатической нервной системы, эти цитогенетические изменения доказывают нейроэктодермальную природу опухоли. Кроме того, в большинстве случаев в клетках опухоли выявляется экспрессия РАХ3 протеина, который в норме определяется в период эмбрионального развития нейроэктодермальной ткани. При саркоме Юинга часто можно определить и другой опухолевый маркер- NSE (сывороточная нейрон-специфичная энолаза).

Саркома Юинга является одной из самых агрессивных злокачественных опухолей. До применения системной терапии почти у 90% больных развивались метастазы. Наиболее частая локализация метастазов на момент первичной диагностики- легкие, кости, костный мозг. 14%- 50% пациентов к моменту установления диагноза уже имеют метастазы, выявляемые рутинными методами исследования, и гораздо больше больных имеют микрометастазы. Лимфогенное распространение метастазов встречается редко и всегда связано с плохим прогнозом. Редко также имеет место ретроперитонеальное и медиастинальное распространение метастазов. 2,2% пациентов имеют метастазы в ЦНС при первичной диагностике, и почти все — при генерализации процесса.

Клиническими признаками саркомы Юинга являются усиливающиеся боли, отек над пораженной областью с нарушением функции конечности. Опухоль обычно болезненная при пальпации, быстро увеличивается в размерах. Поражение периферических нервов может вызвать появление неврологической симптоматики. Может возникать лихорадка различной степени. Мягкотканный компонент опухоли часто выражен значительнее, чем костный очаг.

В опухоли часто встречаются геморрагии и некрозы, что вызывает повышение местной температуры, эритему и иммитирует неспецифическое воспаление, что затрудняет диагностику. Такая симптоматика позволяет в первую очередь предположить наличие остеомиелита.

Наиболее частая локализация саркомы Юинга- кости таза, бедро, большеберцовая кость, малоберцовая кость, ребра, лопатка, позвонки, плечевая кость. В противоположность остеогенной саркоме, саркома Юинга чаще всего поражает плоские кости (Рис. 13-1). В трубчатых костях опухоль локализуется преимущественно в диафизе и имеет тенденцию к рапространению к эпифизам кости. В 91% случаев опухоль располагается интрамедуллярно, причем распространение по костномозговому каналу часто больше, чем по кости.

Рентгенологические признаки саркомы Юинга.

-Деструкция кости («изъеденная молью») без четких границ с тенденцией к рапространению по костномозговому каналу (Рис.13-2).
-«Луковичный периостит» многослойный линейный периостит, который может сочетаться с игольчатым(Рис.13-3).
-В 5% случаев выявляется патологический перелом. При локализации опухоли в проксимальном участке бедренной кости патологический перелом возникает значительно чаще (более чем в 70% случаев).
-При рентгенографии мягких тканей выявляется отчетливый мягкотканный компонент однородной структуры.
-Поражение ребер часто сочетается с плевритом.

Читайте также:  Плантограф для определения плоскостопия - Купить по выгодной цене

Но, тем не менее, рентгенологические признаки не являются абсолютно патогномоничными. Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими патологическими процессами в костях- с остеомиелитом (в первую очередь), травмой, другими злокачественными опухолями костей (рабдомиосаркома, синовиальная саркома, лимфома, нейробластома).

Проведение всех диагностических процедур необходимо для верификации диагноза, определения степени распространения процесса и определения факторов риска, что, в свою очередь, определяет и тактику лечения пациента.

1. Биопсия опухоли. Проводится трепанобиопсия опухоли. Достаточное количество материала можно иногда получить из мягкотканного компонента. Если это невозможно, материал получают из участка кости, граничащего с костномозговым каналом. Биопсию лучше проводить по передней, задней или медиальной поверхности конечности, нежели по латеральной (т.к. увеличивается риск патологического перелома). Место биопсии, а также все места дренирования раны впоследствии должны быть включены в зону облучения.
2. Рентгенография очага.
3. Рентгенография и КТ легких
4. Аспирационная биопсия или трепанобиопсия костного мозга из нескольких мест (т.к. саркома Юинга имеет тенденцию к метастазированию в костный мозг)
5. Остеосцинтиграфия с Te99- позволяет выявить другие очаги в костях, так как могут быть множественные метастазы в кости.
6. Компьютерная томография и/или ЯМР-томография очага- наиболее точно определяет размеры опухоли, ее связь с окружающими тканями, сосудисто-нервным пучком, распространение опухоли по костномозговому каналу.
7. Ангиография
8. Ультразвуковое исследование

В современных лабораториях проводится цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследование опухоли, причем для этого часто достаточно материала, полученного при аспирационной биопсии. Молекулярно-биологические исследования используются также для выявления «минимальной остаточной опухоли» (для этого достаточно наличия 1 опухолевой клетки на 100000 нормальных, тогда как микроскопически опухолевую инфильтрацию в костном мозге можно выявить только, при наличии 5%-10% опухолевых клеток).

Прогностически неблагоприятные факторы:
-метастазы в кости и костный мозг (выживаемость этой группы больных составляет менее 10%);
-высокий уровень ЛДГ;
-поражение костей таза (особенно с высоким уровнем ЛДГ);
-метастазы в лимфатические узлы;
-объем опухолевой массы (включая мягкотканный компонент) 100 мл и более. По данным исследования CESS-86 7-8 -летняя безрецидивная выживаемость у пациентов с объемом опухоли менее 100 мл составляла 63%, а при объеме 200 мл и более — лишь 34%.

В отличие от остеогенной саркомы, патологический перелом не оказывает влияния на прогноз заболевания.

До эры эффективной системной терапии около 90% пациентов с первичной саркомой Юинга кости умирали в течение первых 2 — 5 лет заболевания от системных легочных, костномозговых и/или костных метастазов, несмотря на то, что уже было известно, что, в отличие от остеосаркомы, эта опухоль чувствительна к лучевой терапии. Впечатляющее улучшение выживаемости достигнуто с началом применения химиотерапии — более 50% (для саркомы Юинга показатели выживаемости определяются при сроках 7 -8 лет ремиссии).

Терапия саркомы Юинга включает в себя:
1. Многокомпонентную химиотерапию (используются препараты — винкристин, адриамицин, ифосфамид, циклофосфан, актиномицин, вепезид в комбинации). В современных программах лечения применяется предоперационная и послеоперационная полихимиотерапия, при этом учитывается также гистологический ответ опухоли на лечение. Хорошим ответом опухоли на химиотерапию считается наличие менее 5% живых опухолевых клеток (данные EICESS, EW-93).
2. Лучевую терапию на очаг в высоких дозах — 45-55 Гр (см. Главу Лучевая терапия). При развитии метастазов в легкие проводится лучевая терапия на легкие.
3. Если возможно, радикальное удаление опухоли (включая кость и мягкотканный компонент). Радикальная резекция возможна при очаге в малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице, лопатке.

Операция улучшает локальный контроль опухоли. В сочетании с интенсивной химиотерапией и лучевой терапией полная резекция опухоли значительно снижает риск местного рецидива. Уменьшение частоты местного рецидива отмечается даже после нерадикальных операций. Современная хирургическая техника позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой костей, а также резекцию костей таза.

Пациентам с плохим прогнозом, в частности с метастазами в кости и костный мозг, имеющих выживаемость менее 10%, в последнее время применяется более интенсивное лечение — химиотерапия мегадозами препаратов с тотальным облучением тела и трансплантацией аутологичного костного мозга или периферических стволовых клеток. Эта терапия позволяет излечить более 30% больных с распространенным процессом (при метастазах в кости и костный мозг). У больных с хорошей чувствительностью опухоли к ХТ удается достичь еще более высоких результатов лечения (7-летняя выживаемость составляет около 50%).

Читайте также:  Перцовый Пластырь Доктор перец с обезболивающим действием инструкция по применению показания, против

Мягкотканный компонент саркомы юинга

Злокачественная гигантоклеточная опухоль мягких тканей. Редкая опухоль. Локализуется в толще мягких тканей, преимущественно на бедре, и обычно связана с фасцией или апоневрозом. Представляет собой нечетко кон турированный узел, отличается выраженным инфильтративным ростом. Микроскопически состоит из мелких веретенообразных и овальных клеток, заключенных в густую сеть аргирофильных волокон с той или иной примесью коллагеновых. Иногда их так много, что структура опухоли напоминает фибро саркому. Типичны гигантские многоядерные клетки с центрально расположенными гиперхромными ядрами. По структуре опухать напоминает гигантоклеточную опухать костей, фиброксантому, но отличается от последней отсутствием ксанточных клеток, макрофагов, воспалительной инфильтрации. Гистогенез опухоли остается неясным.
По современным данным F. M. Knzing и S. W. Weiss, эта опухоль включена в группу злокачественных фиброзных гистиоцитом.

Остеосаркома мягких тканей. Редкая опухоль, поражает одинаково часто лиц обоего пола, чаще на 5-6-й декаде жизни. Раснолагается больше на нижних конечностях, размером 2-20 см, окружена плотной фиброзной псевдокапсулой, обладает выраженным инфильтративным ростом, рано проявляющимся. Отличается большей степенью злокачественности но сравнению с остеогенной саркомой даже при меньшей атипии. Отмечают возможность связи опухоли с травмой, многочисленными инъекциями лекарств облучением, применением торотраста. Однако все это, как и связь с оссифинирующим миозитом, еще подвергается дискуссии.

Представлена узлом диаметром до 15 см костной плотности, состоящим в центральной части атипичными костными и остеоидными балками, по периферии — разрастаниями, часто гиалинизированной соединительной ткани. Между костными структурами встречаются очажки хряща различной степени атипии. В опухоли часты атипичные митозы. Типичные для остеогеиной саркомы участки в опухоли обнаруживаются в виде отдельных очагов.

Опухоль следует дифференцировать от оссифицирующего миозита, псевдосаркоматозиой пролиферации, соединительной ткани с очагами обызвествления, параоссальной саркомы. Сообщается о возможности развития опухоли в очагах оссифицирующего миозита. В отличие от оссифицирующего миозита в остеогенной саркоме зональность структуры отсутствует и составляющие очаг костные балки, недифференцированные и фибробластоподобные клетки беспорядочно перемешаны. Это является важным признаком при дифференциальной диагностике указанных процессов.

Внескелетная саркома Юинга.

В 1969 г М Tefft и соавт описали паравертебральную круглоклеточную опухоль у детей, возникающую в мягких тканях и не сопровождающуюся поражением соседней кости, опухоль морфологически была сходна с саркомой Юинга. В 1975 г L. Angervall и F. M. Enzinger также подчеркнули ее сходство с саркомой Юинга кости. Позднее появились новые сообщения о подобных наблюдениях.
Клинически ведет себя как костная саркома Юинга.

Опухоль характеризуется наклонностью к рецидивам и метастазам, прежде всего в легкие и кости, нередко на ранних стадиях заболевания.
Гистогенез этой опухоли, так же как и саркомы Юинга кости, неясен. Ультраструктурные данные говорят о сходстве со скелетной саркомой Юинга и позволяют предполагать эндотелиальиую природу или возникновение из примитивных мезенхимальных клеток.

Экстраскелетиую саркому Юинга необходимо отличать от иизкодифференцированной синовиальной саркомы, нейробластомы, нейроэпителиомы, злокачественной лимфомы, рабдомиосаркомы и низкоднфференцированного рака, особенно метастаза из бронха.
Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов описана L. M. Enzinger (1965) Природа опухоли не ясна. Существует предположение о том, что это меланома мягких тканей, переходящая на кожу лишь вторично.

Редкая опухоль, обычно встречающаяся в молодом возрасте, без различия пола. Локализуется преимущественно в дистальных отделах конечностей (стопа, голень, область коленного сустава, предплечье), реже в других областях. Растет относительно медленно, неожиданно рост может резко ускоряться. Метастазирует в позднем периоде. Макроскопически опухоль имеет узловатый вид, плотна, на разрезе слоистая, сероватая. Узел опухоли всегда связан с сухожилием, фасцией, апоневрозом (чаще поверхностными) и может изъязвляться. Микроструктура характеризуется наличием ячеек и альвеол, состоящих из крупных округлых, полигональных и вытянутых клеток со свет лым ядром, крупным ядрышком и светлой, часто «оптически пустой» цитоплазмой, содержащей глыбки ШИК-положительного вещества. Эти клетки напоминают эпителиоидный компонент двухфазной синовиальной саркомы. Встречаются многоядерные гигантские клетки, подобные таковым при узловатом теносиновите. Митозы отмечаются редко. Строма представлена тонкими прослойками из аргирофильных волокон с небольшим количеством фиброцитов.
Выделяют эпителиоидноклеточный вариант этой опухоли, отличающийся преобладанием крупных полигональных клеток с ацидофильной цитоплазмой, складывающихся в узелки, разделенные пучками коллагеновых волокон, частично гиалинизированных. В составе узелков имеются веретенообразные клетки и клетки переходного типа от эпителиоидиых к веретенообразным. Гистогенез светлоклеточной саркомы сухожилий и апоневрозов не установлен. Некоторые связывают их с синовиальными и сухожильными структурами. Эту опухоль необходимо дифференцировать с синовиальной саркомой, параганглномой, меланомой, в случае преобладания веретенообразных клеток — с фибросаркомой, а также со светлоклеточным раком (метастаз из почек? щитовидной железы?), с эпителиоидной саркомой, альвеолярной саркомой мягких тканей.

Читайте также:  Тополиный пух, жара, инсульт… — Амурская правда

Саркома Юинга

Саркома Юинга — высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения.

Общие положения

  • вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
  • составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей
  • чаще заболевают мужчины
  • возникают в возрасте 5-30 лет
    • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
      • редко у лиц старше 30 лет
  • локализация
    • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
      • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
    • фактически, может возникать в любой кости
    • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы.

Клиническая картина

  • распространённые симптомы — локальная болезненность и отек
  • дополнительные неспецифические симптомы
    • лихорадка
    • потеря веса
    • анемия
    • лейкоцитоз
    • повешенная СОЭ

Распределение локализации

  • нижние конечности: 45%
  • кости таза: 20%
  • верхние конечности: 13%
  • позвоночник и ребра: 13%
  • кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

  • частые проявления на рентгенограмме/КТ
    • плохо отграниченное, литическое поражение
      • деструкция в виде «изъеденности молью» 76% случаев
      • склеротическое поражение, редко
    • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
      • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
      • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
      • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
    • периостальная реакция, часто
      • слоистый — луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
      • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
      • треугольник Кодмана (син. — козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
    • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
  • прочие, менее частые признаки
    • утолщение кортикальной пластинки
    • утолщение кости
    • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

  • повышенное поглощение в области костной деструкции
  • сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
    • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

  • оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

Магнитно-резонансная томография

  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию
  • позволяет оценить поражение мягких тканей
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
    • гетерогенное контрастное усиление
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая:

  • нейробластома
  • гистиоцитоз X
  • лейкемия
  • ретикулярно-клеточная саркома
  • множественная миелома

Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

  • остеомиелит
    • более короткая длительность болей и менее агрессивная периостальная реакция
  • эозинофильная гранулема
    • доброкачественное поражение костей с солидной периостальной реакцией
  • остеосаркома
    • часто поражает длинные трубчатые кости у молодых пациентов
    • гомогенные, облаковидные отложения остеоида в мягких тканях
  • лимфома
    • более старшая возрастная группа
    • клинически здоровые

Прогноз

  • 60-75% пятилетняя выживаемость
  • факторы ухудшающие прогноз
    • крупные размеры опухоли
    • нерезектабельные поражения, например костей таза
    • большой возраст
    • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

  • опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
  • саркома Юинга кости;
  • атипичная саркома Юинга;
  • нейроэпителиома периферическая;
  • внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
  • нейроэктодермальная примитивная опухоль.
Ссылка на основную публикацию
Самые красивые, известные еврейки и иудейки России — Уголок настоящего человека — LiveJournal
sayanarus ТАМ ЧУДЕСА,ТАМ ЛЕШИЙ БРОДИТ,, Recent Entries Friends Archive Profile Add to friends RSS Красивые и известные еврейки России Надежда...
Сайты; НТВ Спорт, радиостанции; Эхо Москвы; и программы; ЭхоНет; названы лучшими в Рунете
Сайты "НТВ Спорт", радиостанции "Эхо Москвы" и программы "ЭхоНет" названы лучшими в Рунете В Москве на сцене МХАТ имени М.Горького...
Салат из свеклы с сыром и чесноком; Вкусно и просто
Свекла: польза и вред для организма История свеклы В пищу начали употреблять листья, и лишь затем сам корнеплод. Римляне вымачивали...
Самые лучшие дешевые мази и кремы от аллергии на коже у взрослых
Аллергия на коже: лечение, симптомы Кожная аллергия - это повышенная реакция кожи, которая возникает вследствие контакта с аллергеном. Наиболее распространенными...
Adblock detector