Что такое рассеянный склероз — The Israel Multiple Sclerosis Society

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (1)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (0)

Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.

Диагноз ставится на основе симптомов.

Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут принести временное облегчение.

Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. (Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать преднамеренные (произвольные) движения мышц, подавлять непреднамеренные (непроизвольные) движение и координировать изменения положения тела. Ствол головного мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких как дыхание, сердцебиение и глотание, и помогает в коррекции положения тела). Происходит дегенерация клеток в этих отделах головного мозга, но почему это происходит, обычно остается неизвестным.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

Бледный шар (находится внутри скорлупы)

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Симптомы

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.

Первыми симптомами могут быть невозможность посмотреть вверх, не сгибая шею, или трудности при ходьбе вверх и вниз по лестнице.

Люди, страдающие этим заболеванием, не могут преднамеренно посмотреть вниз, зафиксировать взгляд на неподвижном объекте или следить взглядом за движущимся объектом. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.

Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.

Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.

На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Смерть, часто из-за инфекции, наступает в течение 10 лет после появления симптомов.

Диагностика

Обычно магнитно-резонансная томография

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах. Диагноз подтверждает одно наблюдение: Люди с прогрессирующим надъядерным параличом испытывают трудности с движением глаз вверх или вниз по собственной воле, но когда врач двигает их головой, глаза двигаются нормально.

Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.

Лечение

Иногда лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона

Лечебная физкультура и трудотерапия

Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.

Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич — это смертельное заболевание, пациенту с этой болезнью следует составить предварительные медицинские указания с описанием медицинской помощи, которую он хотел бы получать в конце жизни.

Была ли страница полезной?

Также интересно

Видео

Последнее

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Продолжателем дела этого замечательного ресурса является Справочник Merck Manual в США и Канаде и MSD Manual в остальной части мира. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

  • О нас
  • Юридическая оговорка
  • Разрешение
  • Конфиденциальность
  • Условия использования
  • Лицензирование
  • Обратитесь к нам
  • Глобальная база медицинских знаний
  • Справочник по ветеринарии (только на английском языке)
Читайте также:  Опухшие веки - проблема с пищеварением - страна

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.

Паралич

Параличом называют полную утрату произвольных движений в различных частях тела. Этот симптом возникает при многих заболеваниях нервной системы.

Произвольными движениями скелетной мускулатуры человека управляет моторная область коры головного мозга. В ней находятся гигантские нервные клетки (их называют пирамидными нейронами), отростки которых спускаются в спинной мозг.

В спинном мозге отросток каждой пирамидной клетки передает нервный импульс следующему нейрону, который несет его к соответствующей мышце. Если эта цепочка прерывается в результате врожденного порока развития, травмы или заболевания, возникает паралич.

Причины и механизм развития

Паралич может являться следствием следующих патологических процессов:

  • объёмных образований в головном или спинном мозге;
  • острого нарушения мозгового или спинального кровообращения;
  • абсцессов мозга;
  • спинальных и черепно-мозговых травм;
  • демиелинизирующих заболеваний (рассеянного энцефаломиелита, рассеянного склероза);
  • воспаления спинного или головного мозга.

Паралич развивается при отравлении нервнопаралитическими и промышленными ядами, солями тяжёлых металлов, алкоголем и его суррогатами, другими токсическими веществами. Причиной утраты произвольных движений могут быть миастения, ботулизм, эпилепсия, иммуновоспалительные заболевания, механическое повреждение вещества мозга. Неврологи выявляют паралич у пациентов, страдающих заболеваниями моторных нейронов (спинальными мышечными атрофиями, боковым амиотрофическим склерозом).

Произвольными движениями скелетных мышц управляет моторная зона коры головного мозга. В ней находятся пирамидные нейроны – гигантские нервные клетки, отростки которых спускаются в спинной мозг. Там отросток каждой пирамидной клетки передаёт нервный импульс следующему нейрону, который несёт его к соответствующей мышце. При прерывании цепочки в результате врождённой аномалии развития, патологического процесса или повреждения возникает паралич.

Двигательные нервные клетки, которые находятся в спинном мозге, не только принимают и передают нервные импульсы от головного мозга. Они сами осуществляют простые рефлексы, частично регулируют тонус мышц. Например, когда человек неосознанно отдёргивает руку от горячего предмета, его головной мозг почти не принимает в этом участия, поскольку нервная цепочка замыкается в спинном мозге.

Поэтому при повреждении коры головного мозга мышцы становятся вялыми лишь на некоторое время. Затем их тонус повышается, рефлексы усиливаются, но произвольные движения по-прежнему невозможны. Этот вид двигательного расстройства называют спастическим параличом.

Когда повреждаются двигательные нервные клетки спинного мозга или периферические нервы, к соответствующим мышцам вообще перестают поступать нервные импульсы. Они становятся вялыми, со временем уменьшаются в размерах. Развивается атрофия мышц. Такой паралич неврологи называют вялым.

В каких мышцах может развиваться паралич?

Параличи, в зависимости от повреждения того или иного отдела нервной системы, могут развиваться в разных частях тела. Параличи в разных группах мышц имеют следующие названия:

паралич одной верхней или нижней конечности – моноплегия;

паралич обеих ног или рук – параплегия, (возникает при повреждении спинного мозга);

паралич левой или правой половины тела – гемиплегия, (развивается у пациентов, страдающих инсультом);

тетраплегия – паралич всех четырёх конечностей,

  • паралич мимической мускулатуры лица неврологи называют прозопоплегией.
  • Симптомы

    Основной признак паралича – отсутствие мышечной силы в поражённой мышце или группе мышц. В зависимости от того, какая мышца поражена, у пациента может нарушаться походка, свисать голова, стопа, отсутствовать мышечная сила в конечностях. Параличи черепно-мозговых нервов проявляются следующими симптомами:

    нарушением движения глазных яблок;

    другими симптомами, которые связаны со слабостью или полным нарушением функции лицевых мышц.

    Признаки центрального паралича прямо зависят от уровня поражения. Если патологический процесс развивается в центральной извилине коры головного мозга, функция верхней и нижней конечности выпадает с противоположной стороны патологического очага. При повреждении пирамидальных волокон ствола мозга головы возникает гемиплегия с противоположной стороны, сочетающаяся с центральным параличом мышц лица и половины языка. Двустороннее поражение центрального двигательного нейрона черепно-мозговых нервов проявляется псевдобульбарным параличом.

    Центральный паралич проявляется следующими признаками:

    повышением сухожильных рефлекторных восприятий, которое сопровождается расширением рефлексогенной зоны;

    возникновением патологических рефлексов и синкинезий (непроизвольных движений конечностью или иными частями тела, которые сопутствуют другому пассивному или произвольному движению).

    Повышение тонуса мышц происходит рефлекторно. При этом мускулатура находится в постоянном напряжении. Сопротивление осуществлению пассивных движений требует приложения значительных усилий.

    Читайте также:  Интервью с Ольгой Ксенофонтовой - Советы специалистов - Пациентам - Екатеринбургский клинический пер

    Периферический паралич – результат поражения второго двигательного нейрона. Наблюдается послабление или полное отсутствие сухожильных рефлексов, снижение мышечного тонуса, атрофия мышц, дегенерация нервного волокна. Из-за гибели нервных волокон происходит разбалансировка мышцы. Клиническая картина периферического паралича зависит от уровня и степени поражения периферического нейрона. Если в патологический процесс вовлекаются передние рога и ядра черепных нервов, периферический паралич сочетается с мышечной атрофией и характерными фасцикулярными подёргиваниями.

    Двигательные расстройства, обусловленные патологией ядер и ствола мозга, черепно-мозговых нервов, представляют собой бульбарный паралич. В случае деформации периферического нерва возникает паралич иннервируемой им мышцы. Из-за того, что периферические нервы содержат чувствительные волокна, у пациентов нарушается чувствительность. При поражении шейного, плечевого, поясничного и крестцового сплетений возникает периферический паралич мышц, которые иннервируются данным сплетением, и отсутствие чувствительности.

    Обследование пациентов

    Для того чтобы установить причину и вид паралича, неврологи Юсуповской больницы проводят комплексное обследование пациента. Во время опроса врач спрашивает у пациента, в каких мышцах отсутствует сила, когда он заметил расстройство двигательной функции и по какой причине оно возникло. Невролог уточняет, не было ли аналогичных заболеваний у родственников больного, не связывает ли он развитие патологического процесса с наличием вредных веществ (органических растворителей, солей тяжёлых металлов) в окружающей среде.

    Затем врач проводит неврологический осмотр:

    • оценку мышечной силы по пятибалльной шкале;
    • поиск других симптомов неврологической патологии (асимметрии лица, отсутствия рефлексов, истончения мышц, косоглазия);
    • определение чувствительности, высоты рефлексов.

    После физикального обследования назначает лабораторные исследования. В общем анализе крови можно обнаружить признаки воспаления (увеличение количества лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов). В биохимическом исследовании находят повышение уровня креатинкиназы. Токсический анализ крови позволяет выявить наличие в организме вредных веществ.

    Обследование пациентов в клинике неврологии Юсуповской больницы проводят с помощью инновационных методов исследования. Электронейромиографию выполняют ведущие специалисты в области физиологии нервной системы – нейрофизиологи. Они с помощью компьютерной программы проводят оценку скорости проведения нервного импульса по нервным волокнам, определяют блоки проведения.

    Анализируя данные электроэнцефалографии, оценивают электрическую активность разных участков головного мозга. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного и спинного мозга послойно изучают строение этих анатомических структур, выявляют нарушение структуры их ткани, определяют наличие абсцессов (полостей, заполненных гноем), кровоизлияний, опухолей, очагов распада нервной ткани. Магнитно-резонансная ангиография позволяет оценить проходимость и целостность внутричерепных артерий, обнаружить объёмные процессы головного мозга. При наличии показаний пациенты имеют возможность получить консультацию нейрохирурга.

    Комплексная терапия

    Неврологи Юсуповской больницы индивидуально подходят к выбору метода лечения каждого пациента. Схему терапии составляют в зависимости от заболевания, вызвавшего паралич, степени и уровня поражения нервной системы. Лечение центрального паралича проводят одновременно с терапией основного заболевания. Лекарственная терапия параличей направлена на усиление обмена веществ в нервах, микроциркуляции крови, улучшение нервной и синаптической проводимости.

    Специалисты клиники реабилитации широко применяют физиотерапевтическое лечение параличей, различные виды массажа, лечебную физкультуру, рефлексотерапию. С помощью электрофореза в организм вводят медикаменты, улучшающие кровоснабжение поражённого участка мозга. При воспалительных заболеваниях нервной системы используют УВЧ и СВЧ-терапию. Электростимуляция в районе обездвиженной конечности, выполненная по двигательным точкам мышц-антагонистов, снимает повышенный тонус и снижает ответную рефлекторную реакцию парализованных мышц.

    Электростимуляцию совмещают с иглорефлексотерапией и приёмом мышечных релаксантов. Чтобы снизить риск возникновения контрактур, физиотерапевты выполняют тепловые процедуры – аппликации тёплого озокерита или парафина. Положительную динамику иногда наблюдают при использовании холода.

    Медикаментозную терапию центрального паралича проводят бензодиазепинами, баклофеном, дантроленом, антихолинэстеразными средствами. Физическую реабилитацию начинают с массажа. Спустя одну или полторы недели начинают занятия лечебной физкультурой.

    Прогноз восстановления нарушенной двигательной функции зависит от заболевания, которое стало причиной паралича, степени тяжести и объёма поражения нервной системы. Для ускорения выздоровления пациента в Юсуповской больнице используют эрготерапию, механотерапию с помощью новейшей аппаратуры ведущих мировых производителей, обеспечивают психологическую поддержку пациента.

    Результат лечения пациента во многом зависит от того, своевременно ли начато восстановительное лечение и адекватна ли терапия. Поэтому при появлении первых признаков паралича звоните по телефону контакт-центра. Пациентов с остро развившимся параличом в клинику неврологии Юсуповской больницы госпитализируют ежедневно круглосуточно. Если нарушение двигательной функции развивается медленно, можно получить консультацию невролога в удобное время.

    Паралич тела

    Паралич всего тела выражается полной потерей контроля над собственным телом и отсутствие произвольных движений. Человек не может передвигаться самостоятельно, он становится зависимым от иных людей. Эта опасная болезнь является тяжким испытанием для самого пострадавшего, а также для его родных. И все-таки, есть надежда на выздоровление? Паралич тела представляет собой полное лишение способности мышц двигаться.

    Читайте также:  Лечение пяточной шпоры - Клиника неврологии и ортопедии «Движение» у и

    Происходит это в результате поражения нервных волокон. Как показывает практика, различные повреждения нервов могут вызвать паралич и абсолютную невозможность человека самостоятельно двигаться. При этом происходит серьезное поражение нервных волокон или нейронов, и самочувствие пациента обуславливается характером и степенью выраженности пораженных участков.

    Результаты поражения нервов различны: нарушается кровообращение, образуются опухоли мозга, кровоизлияния в спинной или головной мозг. Причинами паралича тела также могут быть серьезные несчастные случаи, при которых случаются обширные повреждения нервов ног, рук или спинного мозга.

    Параличи тела разделяют на: апатичные и судорожные. Вялый, апатичный паралич выражается упадком тонуса мышц, следствием чего является их атрофия. Судорожный, спастический паралич, напротив, выражен значительным повышением тонуса мышц. Люди, страдающие от такого опасного паралича тела, с трудом управляются со своими мышцами.

    Систематизация параличей находится в зависимости и от участков поражения. Когда серьезно поражен какой-либо отдел спинного или головного мозга, то незамедлительно формируется судорожный паралич. Когда поражен периферический нерв – апатичный, то — вялый паралич. Однако ни один из вышеперечисленных тяжелых видов паралича не возникает сам собой – это реакция организма человека на какой-то определенный сбой во всем теле.

    Однако существуют единичные случаи паралича, которые названы отдельными болезнями, к примеру, полиомиелит, болезнь Паркинсона, ДЦП, паралич Белла и множество врожденных заболеваний. Помимо этого существует и несколько других видов параличей, которые различают по особенностям симптомов. При инсультах происходит нарушение кровообращения в головном мозге, следствием чего является односторонний паралич рук, ног, лица. В случае небольшого нарушения кровообращения паралич способен пройти самостоятельно.

    При поражении спинного мозга, как правило, начинается судорожный паралич двух ног. При периферическом поражении нервной системы формируется вялый, апатичный паралич. Причиной этого могут быть переломы или же нанесение резаных ран. Как правило, сильно страдают те мышцы, которые непосредственно связаны с пораженными нервами. В работе периферических нервов возможно восстановление, в отличие от работы нейронов спинного или головного мозга.

    Следует отметить, что рост нерва происходит со скоростью примерно один-два миллиметра в сутки. Но абсолютное налаживание в работе совершается только через два года.

    Что делать при внезапном параличе?

    Необходимо незамедлительно обратиться за врачебной поддержкой. Если есть сомнения о характере травмы шеи, спины или головы, больного двигать нельзя, необходимо ждать специалистов. Чтобы предупредить последующие повреждения, необходимо правильно зафиксировать позвоночник, используя подходящую одежду, одеяла, подперев ими бока, голову и шею.

    Для начала врачи пытаются устранить причины, которые вызвали паралич. Это надо сделать изначально, чтобы удостовериться в диагнозе и назначить необходимое лечение. После установления причины специалисты ускоряют гемодинамику или же устраняют опухоль. Когда поражены периферические нервы, делают операцию по возобновлению их работы.

    Когда же невозможно лечение, пациенту могут назначить специальную врачебную физкультуру. Данная физкультура ориентирована на необходимую защиту физической активности суставов, и результат бывает довольно значимым.

    Возобновление парализованных конечностей вероятно при определенных обстоятельствах. Бывают некоторые случаи парализованных конечностей, когда возможно быстрое восстановление, благодаря массажу с использованием кремов с лечебными растениями. Удовлетворительный эффект приносит применение иглоукалывания. Но здесь необходимо основательно подойти к подбору профессионала, потому что не всякий специалист способен быстро и правильно восстановить больного.

    Сегодня на Западе применяется уникальный способ лечения паралича рук, благодаря специальным видеороликам или же зеркалу. С их помощью врачи мобилизуют внутреннюю волю пациента. В народной медицине при параличах тела нередко применяют пионы, лавровое масло, зеленый чай, шиповник и некоторые другие виды популярных растений.

    Конечно же, немаловажным фактором выздоровления является помощь близких и родных людей. Больным крайне необходимы положительный настрой и позитивное мышление. Очень важно, чтобы родные понимали, что парализованному как никогда раньше нужна их поддержка и помощь. И при содействии врачей, родственников и больного в нечастых случаях возможно частичное или же полное выздоровление.

    Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

    Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность — «Лечебное дело» в 1991 году, в 1993 году «Профессиональные болезни», в 1996 году «Терапия».
    Наши авторы

    Ссылка на основную публикацию
    Что такое искусственный климакс Зачем нужен Побочные эффекты
    Искусственный климакс Время чтения: мин. Искусственный климакс Симптомы искусственного климакса Препараты при искусственном климаксе Существуют ситуации, когда необходимо применить методику...
    Что показывает посев мочи на стерильность как правильно его собрать
    Лабораторный скрининг инфекций мочевыводящих путей и почек Комплексное лабораторное исследование, направленное на первичное выявление инфекционного процесса в почках и мочевыводящих...
    Что показывает флюорография легких какие болезни органов грудной клетки выявляет, фото как делают и
    Что видно на снимке флюорографии Беседуем с главным специалистом Екатеринбурга по лучевой диагностике о пользе и опасности рентгена. Главный специалист...
    Что такое катаральный гастрит и как лечить причины, симптомы
    Катаральный гастрит: причины, лечение и питание Катаральный гастрит является острым воспалением слизистых тканей желудка, которое чаще всего провоцирует однократное воздействие...
    Adblock detector